嗜中性皮肤病第二十三章嗜中性皮肤病嗜中性皮肤病（neutrophilicdermatoses）是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，皮肤表现多样，组织病理学上表现为皮肤大量中性粒细胞浸润，但没有感染的证据。嗜中性皮肤病皮肤性病学（第9版）重点难点熟悉了解掌握白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的临床表现、组织病理、诊断和治疗白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的实验室检查、鉴别诊断白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的病因、发病机制白塞病第一节（一）病因1.尚不明确。2.可能与遗传有关。3.环境因素，如日本是白塞病的高发地区，但居住在美国的日本裔却很少患病、感染。（二）发病机制尚未阐明。一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现多见于“丝绸之路“1.好发人群中青年，重症者多为男性。2.好发部位口腔、生殖器、皮肤和眼。皮肤性病学（第9版）白塞病A：口腔溃疡；B：生殖器溃疡；C：毛囊炎样损害（一）口腔溃疡1.发生率98%，多为首发症状，是诊断的必要条件。2.好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。3.自觉疼痛，溃疡为自限性，1～2周愈合，多数愈后不留瘢痕，但易反复发作，每年至少发作3次以上。皮肤性病学（第9版）1.发生率约80%。2.较口腔溃疡深而大，数目少，反复发作次数也显著少于口腔溃疡。3.疼痛剧烈，愈合较慢。（二）生殖器溃疡皮肤性病学（第9版）1.发生率约50%，男性易受累，且症状重、预后差。2.24岁以前发病者累及眼部的危险性高，35岁以后眼部严重累及的明显减少。3.眼球各部位均可受累，其中葡萄膜炎最常见。（四）眼损害皮肤性病学（第9版）三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：1.基本病变为血管炎，大小血管均可累及。2.早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。（二）实验室检查可有贫血、白细胞数增多、血沉加快、γ-球蛋白增加，C反应蛋白及类风湿因子阳性。皮肤性病学（第9版）（一）诊断标准国际白塞病协作组提出的诊断标准为：必要条件：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次。次要条件：①复发性生殖器溃疡；②眼部损害；③皮肤损害；④针刺反应阳性。必要条件，加上次要条件中的至少2条即可诊断为白塞病。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断本病应与口腔单纯疱疹、天疱疮、炎症性肠病等进行鉴别。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜。眼部损害需系统或联合局部给予糖皮质激素。重要脏器损害需给予较大剂量糖皮质激素，联合沙利度胺及细胞毒药物如环磷酰胺等效果更佳。五、治疗皮肤性病学（第9版）急性发热性嗜中性皮病第二节急性发热性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。急性发热性嗜中性皮病皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染史。2.炎症性肠病和妊娠3.肿瘤（白血病）4.药物（粒细胞集落刺激因子等）可诱发本病（二）发病机制尚未阐明，可能是机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应。二、临床表现1.好发人群中年女性。2.好发部位好发于四肢和颈面部。皮肤性病学（第9版）Sweet病3.典型皮损（1）皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可形似水疱。（2）口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛。（3）部分可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害表现。4.预后皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。二、临床表现皮肤性病学（第9版）Sweet病三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。（二）实验室检查外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高；血沉加快。皮肤性病学（第9版）（一）诊断标准主要标准：1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血...
