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概述先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)是一种常见的先天性异常,以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形
又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等
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历史1723,Vater描述胆总管梭状扩张1817,Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征,推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗,将胆总管囊肿分为三种类型文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
先天性发育异常学说
Yotuyanagi(1936)胰胆管汇合异常学说
Bahitt(1969)先天性与后天性因素共同参与学说
Saito(1974)病因文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除
胰胆管合流异常(APBD)胚胎期胆总管、胰管未能正常分离,胆总管接近或超过直角汇入胰管,二者在十二指肠壁外汇合,使共同管较正常延长,胰管内压力较胆总管内压力高,胰液可反流入胆总管,破坏其壁的弹性纤维,使管壁失去张力,而发生扩张
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胆管发育不良3
胆总管远端神经肌肉发育不良4
病毒性感染:巨细胞病毒感染5
其他•胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕,使胆汁