心房内侧隧道和心外管道——Fontan术式的选择历史演变及分类Glenn分流手术(1957年)双向Glenn(BCPA)半Fontan手术,11/2心室手术经典Fontan手术(1971年)右心房-肺动脉直接吻合术(Kreutzer吻合术,1973年)右心房-右心室吻合术(Bjork吻合术,1977年)全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC,deLeva,1988年)心内隧道Fontan(Marcelletti,1990年)心外管道Fontan(Marcelletti,1990年)第四代Fontan:心内-心外管道Fontan血流动力学理论基础利用体静脉-肺动脉压力差,引导体静脉血直接注入肺动脉,进行氧合后再回到心脏,由一个心室或两个心室共同把动脉血泵出到体循环动脉系统,以供应全身的需要此术式并非从解剖上完全纠正心脏畸形,而是从功能上进行纠正适应症右心室发育不良类病变三尖瓣闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁Ebstein畸形等各种类型单心室病变左心室发育不良综合征(HLHS)手术指征1977年Choussat和Fontan提出Fontan术10条标准:年龄不小于4岁窦性心律腔静脉回流正常右心房容量正常mPAP≤15mmHgPVR<4WoodU/m2肺动脉/主动脉直径≥0.75主要心室EF≥60%左侧房室瓣功能正常前期分流无不良影响绝对标准相对标准可以废除手术指征其它指标肺动脉指数(PAI),又称Nakata指数PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2表示末梢肺动脉发育的程度,即左右肺动脉截面积之和除以体表面积,正常值是(300±30)mm2/m2Fontan术PAI>250mm2/m2手术指征McGoon比值McGoonRatio=(LPA+RPA)mm/AOmm左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比Fontan术McGoon指数应>1.8,至少不能<1.2Fontan指数(FI)FI=(Rap+VEDP)/(Qs+Qp),Rap表示肺小动脉阻力,VEDP为心室舒张末压力,Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数FI≤4单位/m2,Fontan手术较安全手术指征Fontan的手术标准最重要两条:肺血管阻力和心室功能肺血管阻力决定了肺动脉压的高低,而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小心室功能包括了心瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能,以心室功能最为重要经典Fontan术经典Fontan手术:第一代Fontan上腔静脉远端-右肺动脉远端吻合右心房-右肺动脉近端吻合关闭房间隔缺损下腔静脉口及右房-肺动脉间植入同种带瓣血管结扎主肺动脉由于该手术繁琐,加之各改良Fontan术问世,目前已很少使用第二代Fontan右心房-肺动脉吻合术将肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下,直接和右心耳吻合尤为适合大动脉左(L)转位的三尖瓣闭锁,左、右旋心合并复杂先天性心脏病右心房-右心室吻合术右心房和和发育不全的右心室之间建立一个外通道,将心房血引流至右心室和肺动脉仅适用于三尖瓣闭锁,不适于其他复杂的先心病改良Fontan术第三代Fontan全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC)是目前最成功的改良Fontan术式,具有更好的血流动力学,降低了术后并发症,提高了治疗效果TCPC手术方法有心房内侧隧道、心房内管道、心外管道、心外隧道四种术式最常用的为心房内侧隧道和心外管道TCPC手术改良Fontan术心内隧道TCPC(deLeval,1988)1988年deLeval等证明以往心房与肺动脉直接吻合,心房内产生的涡流会消耗较大的能量如在心房内建立一个侧壁隧道,使下腔静脉血流向上腔静脉作垂直方向的流动,则流体能耗会减至最低第三代Fontan手术方法横断肺动脉主干,并分别缝闭断端上腔静脉从右肺动脉处横断,并分别与右肺动脉的上下缘做端侧吻合在心房内用纵行剖开的人造血管或心包片沿终嵴缝一纵向的板障,将下腔静脉血引流至上腔静脉心内侧隧道Fontan心外管道TCPC(Marcelletti,1990)用心外管道连接下腔静脉与肺动脉,不需用心房壁在做心外管道前做上腔静脉-右肺动脉端侧吻合心外管道TCPC手术不用体外循环也可完成第三代Fontan心外管道Fontan心外管道TCPC心房内侧隧道Fontan(LT)心外管道Fontan(EC)LT和EC血流动力学差异心房内侧隧道Fontan能耗大隧道内上行血流和肺动脉连接呈"T"形,该血流模式的动能损耗较大下腔上行血流折返,使下腔血流层流模式受干扰,加大了能耗侧隧道内右房壁扩张,进一步扰乱下腔的层流模式,形成涡流,形成恶性循环心外管道Fontan能耗少有...