全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的 分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。方法 根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE 染色及 Gomori 硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。结果500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例（40%），骨髓增生异常综合征 110 例（22%），急性白血病 40 例（8%）。结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1 造血系统的难治性疾病1.1.1AA 是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。外周血淋巴细胞比例增高。组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞 PAS 染色阴性。一般抗贫血药物治疗无效。1.1.2 低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的 MDS 及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴细胞样小巨核多见。组织化学检查显示有核红糖元（PAS）阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检、染色体检查加以鉴别。1.1.3PNH 有时也表现为骨髓低增生，临床上与 AA 关系密切。但 PNH 网织红细胞绝对值大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验（rouse）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血试验多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验（mCLST）可检出PNH 红细胞，N-ALP 减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。1.2 造血系统的恶性疾病...
