自身免疫病的检验一、自身免疫病的概述二、自身抗体的检测及临床意义自身耐受与自身免疫Self-tolerance:正常情况下，机体免疫系统对自身抗原物质不产生免疫应答或只产生极微弱的免疫应答Autoimmunity:在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，对自身组织成分产生了自身抗体或自身免疫效应T细胞的现象Autoimmunedisease,AID由自身免疫应答引起的疾病称为自身免疫性疾病。考点自身免疫病的基本特征多数病因不清患者以女性居多有遗传倾向血液中可检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织起反应的致敏淋巴细胞疾病的重叠现象病程较长，多迁延为慢性患病组织器官的病理特征为免疫炎症，即病损局部可以有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润免疫抑制剂治疗可取得一定疗效用相同抗原在某些试验动物中可复制出相似的疾病模型考点自身免疫病的发病机制1.隐蔽抗原的释放:2.自身组织的改变3.共同抗原诱导4.遗传因素5.免疫调节失常考点：名词解释、填空，等遗传因素：许多自身免疫病与MHC基因型有关部分自身免疫病与HLA的相关性自身免疫病抗原相对危险值类风湿关节炎DR44.2强直性脊柱炎B2763.1系统性红斑狼疮DR35.8桥本甲状腺炎DR53.2毒性甲状腺肿DR33.0多发性硬化症DR23.8考点填空题自身免疫病一般按受累器官的范围分类：器官特异性自身免疫病指自身免疫应答反应特异地作用于某器官引起相应的损害，可检出特异性的自身抗体非器官特异性自身免疫病指自身免疫应答反应非特异地出现在全身多系统、多器官和组织中，造成全身性病理改变，并可检出多种非特异性的自身抗体考点自身免疫性疾病的免疫损伤机制自身免疫疾病的病理损伤是有自身抗体或（和）自身抗原致敏的淋巴细胞介导的自身免疫应答所引起，其免疫损伤机制类似于Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应自身抗体引起的自身免疫性疾病（Ⅱ型超敏反应）自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病（Ⅲ型超敏反应）自身反应性T引起的自身免疫性疾病（Ⅳ型超敏反应）由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫性疾病一、由抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：各种自身免疫性溶血性贫血（AIAH）、免疫性血小板减少性紫癜（ITP)二、抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：重症肌无力（MG）、毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）、某些胰岛素耐受性糖尿病等三、细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：如肺出血肾炎综合征自身免疫性溶血性贫血（AIAH）的特点：1、体内出现了抗红细胞自身抗体，抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性；2、红细胞寿命缩短。根据发病原因是否明确可分为1、原发性2、继发性抗红细胞抗体根据其性质分为：1、温抗体：多为IgG，37℃与RBC结合，但不引起RBC凝集，可引起自身免疫性溶血性贫血；2、冷凝集素：IgG，低温时与RBC结合并使其凝集，常引起冷凝集素综合征；3、Donath-Laidsteiner抗体：IgG，低温（20℃以下）时与RBC和补体结合，但不能完成补体激活程序，温度升高至37℃，引起补体连锁激活导致溶血。选择、填空等ITP（免疫性血小板减少性紫癜）：多发生于儿童和青少年，女性较多。血中存在抗血小板抗体。根据病因和临床表现分为特发性和继发性。前者无明显诱因，后者有明显诱因，或在一些原发病基础上发生血小板减少。选择题Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病，好发女性，疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体。类风湿关节炎（RA）本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性IgG抗体，即类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）以上两种疾病发病机制属III型超敏反应。Ⅳ型超敏反应引起的自身组织细胞损伤致敏T细胞对自身抗原应答的损伤：两种被自身抗原致敏的T淋巴细胞是：CD4+Th1细胞、CD8+CTL细胞:CD4+Th1释放多种细胞因子，通过细胞因子产生作用（直接杀伤、或间接作用）；CD8+CTL细胞识别靶细胞表面靶抗原后，可释放穿孔素和颗粒酶等直接杀伤，或诱导靶细胞表面表达Fas，后者与CTL表面的F...
