自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎的定义自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎症性疾病。2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′sbrainstemencephalitis)也属于AE的范畴。其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步分为：抗细胞内/外抗体相关AE各自的特点：I型抗体（抗细胞内抗原抗体AE）II型抗体（抗神经元表面抗原抗体AE）主要包括抗Hu、抗Ma2、抗CV2/CRMP5、抗Ri等可以分为三类1.兴奋性递质受体：抗NMDAR、抗AMPA。2.抑制性递质受体：抗GABABR、抗GABAAR、抗GlyR。甘氨酸受体。3.离子通道的亚单位或相关黏附分子：抗LGI1、抗CASPR2和抗DPPX。主要是由细胞毒性T细胞介导的脑炎病变，脑组织有神经元特异性CD8+T细胞浸润。主要是抗体介导脑炎病变，很少有脑组织炎症浸润。常导致不可逆的神经元损害，对免疫治疗反应较差。可逆性抗体介导突触传递损害，对免疫治疗的反应性一般较好。95%可以发现恶性肿瘤发现肿瘤的几率较小神经系统副肿瘤综合征各抗体的特点及原发肿瘤的位置：自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1自身免疫性脑炎的诊断标准-辅助检查：2自身免疫性脑炎的诊断标准-确诊实验：33诊断标准各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断抗NMDAR脑炎抗NMDAR脑炎的实验室检查抗NMDAR脑炎的诊断标准各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断抗LGI1脑炎抗LGI1脑炎的辅助检查抗LGI1脑炎的诊断要点抗GABABR抗体相关脑炎各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断抗GABABR抗体相关脑炎自身免疫性脑炎的鉴别诊断自身免疫性脑炎的鉴别诊断自身免疫性脑炎的治疗自身免疫性脑炎的免疫治疗以抗NMDAR脑炎患者为例肿瘤阳性切除肿瘤激素+IVIg或激素+血浆交换口服激素减量每年肿瘤排查肿瘤阴性激素+IVIg或激素+血浆交换口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查二线免疫治疗：利妥昔单抗或静脉环磷酰胺、口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查其他免疫治疗长程免疫治疗肿瘤排查效果良好效果良好效果良好效果差、无效效果差、无效酌情重复一线免疫治疗自身免疫性脑炎的一线治疗-糖皮质激素一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙1000mg/d×3，而后500mg/d×3，继而可减量为甲泼尼龙40～80mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg/kg/d×2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。IVIg：根据患者体重按总量2g/kg,分3-5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2-4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。血浆交换：可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。自身免疫性脑炎的一线治疗-IVIg，血浆交换利妥昔单抗：按375mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。静脉注射环磷酰胺：按750mg/m2体表面积，溶于100ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。自身免疫性脑炎的二线治疗-利妥昔单抗/环磷酰胺吗替麦考酚酯：口服剂量1000-2000mg/d，至少1年。主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不...
