自身免疫性脑炎中国专家共识解读VIP免费

《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′sbrainstemencephalitis)也属于AE的范畴。边缘性脑炎(limbicencephalitis)边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。LE的临床类型对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-3952AMLE中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体1临床分类2临床表现推荐意见3诊断流程与诊断标准3.1AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。自身免疫脑炎的临床评估程序自身免疫脑炎的临床评估程序3.2AE诊断条件3.2AE诊断条件3.2AE诊断条件3.3诊断标准推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。4各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断4.1抗NMDAR脑炎4.2抗LGI1脑炎4.3抗GABABR抗体相关脑炎4.4抗IgLON5抗体相关脑病4.5抗CASPR2抗体相关脑炎5鉴别诊断6治疗6.1免疫治疗抗NMDAR脑炎患者肿瘤阳性切除肿瘤激素+IVIg或激素+血浆交换口服激素减量每年肿瘤排查肿瘤阴性激素+IVIg或激素+血浆交换口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查二线免疫治疗：利妥昔单抗或静脉环磷酰胺、口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查其他免疫治疗长程免疫治疗肿瘤排查效果良好效果良好效果良好效果差、无效效果差、无效酌情重复一线免疫治疗6.1.1糖皮质激素：一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙1000mg/d×3，500mg/d×3，而后可减量为甲泼尼龙40～80mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg/kg/d×2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。6.1.2IVIg：根据患者体重按总量2g/kg,分3-5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2-4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。6.1.3血浆交换：可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。6.1.4利妥昔单抗：按375mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。6.1.5静脉注射环磷酰胺：按750mg/m2体表面积，溶于100ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。6.1.6吗替麦考酚酯：口服剂量1000-2000mg/d，至少1年。主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。6.1.7硫唑嘌呤：口服剂量100mg/d，至少1年。主要用于预防复发。6.2肿瘤的治疗抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄≥12岁的女性抗NMDAR脑炎患者，建议病后4年内每6-12个月进行一次盆腔超声检查。AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、...