•氨基酸的体内代谢——氨基酸的一般代谢•氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收,以氨基酸形式进入血液循环及全身各组织,组织蛋白质又可降解为氨基酸,这两种来源的氨基酸(外源性和内源性)混合在一起,存在于组织细胞,血液和其他体液中,总称为氨基酸代谢库。CHCOOHNH2R个别氨基酸个别氨基酸的代谢的代谢脱羧基作用脱氨基作用氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢•氨基酸的脱氨基作用部位:体内大多数组织中方式:氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用*非氧化脱氨基作用*体内最重要的脱氨基方式·氧化脱氨基(oxidativedeamination)•氨基酸氧化酶催化•谷氨酸脱氢酶催化•氨基酸氧化酶催化•L-氨基酸氧化酶:以FEN或FAD为受氢体,在肝肾存在,活性低•D-氨基酸氧化酶:以FAD为受氢体,广泛存在,活性较强•谷氨酸脱氢酶催化属不需氧脱氢酶,辅酶为NAD+或NADP+,特异性强,分布广泛,肝脏中含量最丰富;该酶属于变构酶,其活性受ATP,GTP的抑制,受ADP,GDP的激活。进入氧化磷酸化比较三种氧化脱氨基酶L-谷氨酸脱氢酶L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶分类不需氧脱氢酶需氧脱氢酶需氧脱氢酶辅酶NAD+、NADP+FMN、FADFMN、FAD分布广泛不广(肝、肾)广活性高较低高(但人体极少D-氨基酸)变构剂被ADP、GDP激活//被ATP、GTP抑制转氨基作用•由转氨酶(transaminase)催化,将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位置上,生成相应的α-氨基酸,而原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。•转氨酶在体内分布广泛,大多数氨基酸均可参与转氨基作用(赖,苏,脯,羟脯除外),是体内合成非必需氨基酸的重要途径•体内两种重要的转氨酶(1)天冬氨酸氨基转移酶(aspartateaminotransferase,AST)AST谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸(2)丙氨酸氨基转移酶(alanineaminotransferase,ALT)ALT谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸附:正常人各组织中ALT及AST活性转氨作用的意义•体内多数氨基酸脱氨的重要方式•机体合成非必需氨基酸的主要途径•联合脱氨基作用•转氨作用偶联氧化脱氨作用(肝、肾、脑等组织中多)•转氨作用偶联AMP循环脱氨作用——嘌呤核苷酸循环(骨骼肌、心脏、脑等组织中多见)转氨作用偶联氧化脱氨作用•转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行,从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程•在体内大多数组织中存在,是体内主要的脱氨基方式,尤其在肝、脑、肾等组织中活跃,也是合成非必需氨基酸的重要途径嘌呤核苷酸循环转氨偶联AMP循环脱氨作用•联合脱氨基作用生理意义•通过联合脱氨基作用把蛋白质代谢与糖代谢沟通起来•联合脱氨基作用有游离氨产生,是体内主要的脱氨基方式•联合脱氨基作用可逆,也是体内合成非必需氨基酸的重要途径•非氧化脱氨基作用·脱水脱氨丝氨酸丙酮酸+NH3·脱H2S脱氨半胱氨酸丙酮酸+NH3·直接脱氨天冬氨酸丙酮酸+NH3脱水酶脱硫酶天冬氨酸酶NH3RCHNH2COOHRC=OCOOH转氨基作用+α-酮酸的代谢氨的代谢•氨的代谢•氨的来源和去路•氨的运输•氨的最终代谢去路——尿素循环•氨的来源和去路⑴体内各组织中氨基酸的脱氨基作用⑵谷氨酰胺的水解⑶肠道吸收的氨药源性氨•氨的运输·谷氨酰胺的生成和水解部位:脑,心,骨骼肌作用:解氨毒,运输及储存氨·葡萄糖-丙氨酸循环部位:肌肉作用:解除肝组织的氨毒,提供肝组织合成丙氨酸的葡萄糖ATP+NH3ADP+PiglutaminesynthetaseglutamicacidglutamineglutaminaseNH3H2O谷氨酰胺的生成和水解各组织产生,主要来自脑,心,肌肉经血液循环运输至肝,肾在肝,肾以尿素或铵盐形式排出产物反馈抑制,α-酮戊二酸激活丙氨酸-葡萄糖循环氨的最终去处——尿素的生成•部位:主要是肝脏•意义:体内氨代谢的主要途径,保持体内氨的来源和去路平衡的关键(谷氨酸)NH2•氨甲酰磷酸的生成反应部位:肝细胞线粒体N-乙酰谷氨酸(AGA)NH3CO22ATPMg2+2ADPPi氨甲酰磷酸合成酶(CPS-I)++++H2NCOO~PO3H2变构激活•瓜氨酸的生成反应部位:肝细胞线粒体鸟氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸转氨甲酰酶(OCT)+瓜氨酸Pi+*OCT通常与CPS-Ⅰ结成酶复合体存在•精氨酸的生成反应部位:肝细胞浆裂解酶ATP精氨酸精氨酸代琥珀酸缩合酶**精氨酸...