弥散性血管内凝血(DIC)Waterhouse-Friderichsensyndrome沃弗综合征CONTENTS目录1概述2DIC的病因和发病机制3影响DIC发生发展的因素4DIC的分期和分型5DIC的临床表现6DIC防治的病理生理基础1概述第一节SectionI凝血抗凝/纤溶动态平衡凝血系统(CoagulationSystem)凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白凝血过程三个阶段正常血凝过程凝血酶血凝酶◆凝血酶适用于结扎止血困难的小血管、毛细血管、实质性脏器的出血只能用于局部止血、口服或局部灌注，严禁注射医用的常从牛血或猪血中提取◆血凝酶适用于各种疾病并发的出血及出血性疾病；更适用于传统止血无效的患者可用于预防出血，如手术前用药医用的从巴西矛头蝮蛇蛇毒中提纯分离血小板在凝血中的作用血小板的凝血过程抗凝血系统(Anticoagulationsystem)细胞抗凝系统体液抗凝系统血管内皮细胞的抗凝作用单核—巨噬细胞系统肝细胞清除促凝物质(内毒素等)清除活化的凝血因子细胞抗凝系统组织因子途径抑制物(TFPI)灭活凝血因子Ⅶa和Ⅹa抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)抑制凝血因子Ⅹa,Ⅻa的活性血浆抗凝物质体液抗凝系统肝素蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(TM)和蛋白C抑制物(PCI)组成的凝血抑制系统。蛋白C系统肝脏合成，以酶原形式存在经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性活性蛋白C（APC）与蛋白S，使凝血因子Va，VIIIa失活促t-PA，u-PA释放，促纤溶血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)：使凝血酶由促凝转向抗凝.蛋白质C（proteinC,PC）PCAPC凝血酶－TM复合物灭活Ⅴa、Ⅷa抑制Ⅹa的活性刺激VEC释放t-PA纤维蛋白溶解系统由纤溶酶原(PLg)、纤溶酶（PL）、纤溶酶原激活物(PAs)、纤溶酶原激活抑制物(PAIs)和α2抗纤溶酶(α2－PI)等因子构成。纤维蛋白溶解系统纤溶酶原纤溶酶抑制物外激活途经：t-PA,u-PA,内激活途径：FⅫf，FXIa，FIIaFbgFDPFbn(A,B,C,X,Y,D,E)纤溶酶原的激活纤维蛋白的降解正常的纤溶过程FDP的形成Y、E片段有对抗凝血酶作用D片段抑制FM交联聚集抑制血小板聚集、粘附干扰X，Y片段与纤维蛋白单体形成可溶性纤维蛋白单体复合物FDP的作用血管内皮细胞的抗凝作用◆抗凝作用提供物理屏障抑制血小板聚集阻止血液凝固纤维蛋白溶解◆促凝作用：和吸附多种凝血物质；抑制纤溶，如分泌PAI-1TM凝血酶HSt-PA,u-PA纤溶酶纤维蛋白溶解AT-ⅢPCAPCTFPINOPGI2ADPase外伤肾上腺素凝血酶ADP抑制血小板聚集阻止血液凝固蛋白S抑制FXaFaTFⅦ灭活FaⅦFaⅧ抑制FaⅩFaⅡ某些致病因素作用下激活凝血物质血液高凝广泛形成微血栓凝血物质耗竭血液低凝+继发性纤维蛋白溶解亢进出血、休克器官功能障碍贫血(微血管病性溶血性贫血)（DIC关键）DIC概念2DIC的原因及发生机制第二节Section2感染性疾病恶性肿瘤妇产科疾病手术及创伤其它（疾病过程中某些因素）DIC的原因感染性疾病细菌、病毒、螺旋体、真菌、某些寄生虫等感染都可以引起DIC发生。感染性疾病是DIC最重要、最常见的病因。主要原发病或病理过程恶性肿瘤主要见于造血系统恶性肿瘤，呼吸、消化、生殖及泌尿系统肿瘤。肿瘤各期均可发生DIC，但晚期多见，尤其手术、化疗可诱发DIC。恶性肿瘤位居DIC第二位原因，而且呈上升趋势。主要原发病或病理过程妇产科疾病妊娠高血压综合征、胎盘早期剥离、羊水栓塞、宫内死胎滞留、感染性流产、刮宫术、剖宫产术、葡萄胎、绒癌、卵巢癌、子宫癌、子宫内膜异位症等。病理产科位居DIC第三位原因，DIC是产科大出血及产妇死亡的最重要原因之一主要原发病或病理过程妇产科疾病手术及创伤富含TF器官的外科大手术、大面积烧伤、严重冻伤、严重软组织创伤、挤压综合征等。手术及创伤位居DIC第四位原因主要原发病或病理过程其它某些毒蛇或有毒动物咬伤、某些昆虫叮咬等主要原发病或病理过程DIC的发生机制凝血系统激活纤溶功能失调严重创伤、外科手术、烧伤、产科意外、恶性肿瘤组织细胞损伤坏死大量组织因子入血（TF）ⅦCa2+ⅩⅩa启动内外源性凝血系统引发DIC组织严重损伤凝血系统激活内皮细胞受刺激或损伤表达TF激活凝血系统XII因子激活触发血小板活化DIC广泛血管内皮细胞损伤血细胞受损◆红细胞受损...
