DiseaseofImmunityDiseaseofImmunity免疫性疾病免疫性疾病----李玉林等《病理学》第七版李玉林等《病理学》第七版DepartmentofDepartmentofPathologyPathologyGuangxiMedicalGuangxiMedicalUniversityUniversity李祖云李祖云20122012P218-232P218-232一一,,免疫系统的细胞构成免疫系统的细胞构成CellularconstituteofimmunesystemBlymphocytesB淋巴细胞TlymphocytesT淋巴细胞Naturalkiller(NK)cells自然杀伤细胞Macrophages巨噬细胞Dendriticcells树突状细胞AntigenPresentCell(抗原呈递细胞APC)Basicsofimmunopathology复习：免疫病理学基础二二,,组织相容性复合物组织相容性复合物((MHC)MajorMajorHistocompatibilityComplex----高度多态性→个体鉴定.----器官移植的主要障碍.----免疫反应的遗传调节.--自然选择自然选择66号号染染色色体体三三,,细胞因子细胞因子Cytokines:Cytokines:•免疫系统产生的短期作用的可溶性介质免疫系统产生的短期作用的可溶性介质•由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生由淋巴细胞和单核细胞等细胞产生..•具有具有55种重要功能种重要功能..1.介导自然免疫2.调节淋巴细胞生长3.活化炎症细胞4.趋化炎症细胞5.激发造血反应四,免疫性损伤的发生机制---超敏反应HypersensitivityReactionsI型(超敏反应):IgE;肥大细胞,嗜碱细胞.II型(抗体-靶抗原):IgG+IgM+补体；巨噬细胞,NK细胞.III型(免疫复合物疾病):免疫复合物,补体;白细胞.IV型(T淋巴细胞介导的超敏反应):活化T-细胞(CD4+,CD8+);单核细胞授课内容授课内容•Ⅰ免疫病理学基础(复习）Basicsofimmunopathology•Ⅱ自身免疫性疾病AutoimmuneDisease•Ⅲ免疫缺陷病ImmunodeficiencyDisease•Ⅳ移植排斥反应TransplantRejectionⅠⅠ..自身免疫性疾病自身免疫性疾病AutoimmuneDiseaseAutoimmuneDisease•概念：指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态.•这一过程取决于取决于免疫系统基因的改变和环境的作用.1,免疫细胞自身耐受的丧失.自身耐受：免疫系统对机体自身组织抗原的不反应性，具有特异性和记忆性的特点。中枢耐受外周耐受一一,,发生的机制发生的机制mechanismmechanism2,自身抗原的出现.感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:①,屏蔽抗原Sequesteredantigen的暴露,如交感性眼炎.②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎.③,分子模拟(Molecularmimicry):即外来抗原与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.3,遗传因素.①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。③转基因动物模型的建立。免疫细胞功能免疫细胞功能--体细胞抗原稳定体细胞抗原稳定性性自身抗体自身抗体==自身免疫性疾病？自身免疫性疾病？•SingleOrganorCellType:器官/细胞特异性•SystemicType系统性二二,,TypesofAutoimmuneTypesofAutoimmuneDiseasesDiseases自身免疫性疾病的类型自身免疫性疾病的类型器官或细胞特异性自身免疫性疾病器官或细胞特异性自身免疫性疾病1.淋巴细胞性甲状腺炎2.慢性萎缩性胃炎3.胰岛素依赖型糖尿病4.毒性甲状腺肿5.原发性胆汁性肝硬化6.自身免疫性慢性活动性肝炎7.溃疡性结肠炎8.膜性肾小球肾炎系统性自身免疫性疾病系统性自身免疫性疾病1.1.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮2.2.类风湿性关节炎类风湿性关节炎3.3.口眼干燥综合征口眼干燥综合征4.4.多发性肌炎多发性肌炎5.5.硬皮病（系统性硬化）硬皮病（系统性硬化）6.6.结节性多动脉炎结节性多动脉炎•自身耐受丧失（Th与Ts失衡）•自身抗体生成:抗核抗体等.•可能机制:遗传因素免疫细胞功能紊乱其他:药物,性激素作用•组织损伤特点:血管或特定细胞或组织的炎症性损伤.一、发病机制抗核抗体—免疫荧光检测•ButterflyrashButterflyrash蝶型红斑蝶型红斑•““狼疮带”狼疮带”------具诊断性意义具诊断性意义..--SkinLesions皮肤病变IgG+IgM+CIgG+IgM+CIgG+IgM+CIgG+IgM+C二、病理改变二、病理改变--肾脏病变:继发性肾小球肾炎DNA-DNA-抗抗DNADNA免疫复合物免疫复合物DNA-DNA-抗抗DNADNA免疫复合物免疫复合物--心脏病变:常表现为心包炎,心内膜炎典型但少见.非细菌性疣状心内膜炎非细菌性疣状心内膜炎((房室瓣房...
