不完全川崎病的诊治VIP免费

不完全川崎病前言川崎病（KawasakiDisease，KD）是一种发生5岁以下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病。发病时伴全身性血管炎，属自身免疫性血管炎综合征。1967年首次报道至今50余年，进行大量基础、临床、流行病学研究，但病因不清。发病率逐年上升，冠状动脉并发症已取代风湿热成为儿童最常见的后天性心脏病。简史和命名早期认识阶段：1967年报道50例，引起关注，正式命名为“皮肤粘膜淋巴结综合征”。1970年，流行病学调查发现该病部分病例心电图异常、有症状好转时忽然死亡病例、且病理检查均有冠脉血栓形成。1976年确认该病是新发现的疾病，称为“川崎病”简史和命名诊断标准统一阶段：1970年，日本儿科医生与流行病学家组织川崎病研究会，制定了全世界第一个诊断标准因缺乏特异性诊断方法，将常见6项临床表现列出，满足其中5项或以上即可诊断，简单易行，被儿科医生广泛接受随临床表现的演变，2002年，诊断标准共经历5次修订，成为公认的标准。简史和命名静脉丙种球蛋白治疗后阶段80年代前，口服阿司匹林，部分用激素84年，日本提出大剂量丙球治疗85年，美国学者报道静脉丙球可减少冠脉并发症——治疗里程牌！！！20世纪末，仍有5%发生冠脉并发症，又提出糖皮质激素治疗——减短发热简史和命名中国川崎病诊治现状1978年，大陆报道，皮肤病学杂志，综述1980年后，国内权威杂志出现川崎病的综述和个例报道1993年，10省市进行了基于医院的流行病学调查由于诊断治疗方案仍不统一，日本和美国，治疗方法丙球使用方法不统一我国组织了国内心血管和免疫学组专家讨论，建立我国自己的诊断治疗原则诊断标准及其演变1972年9月修订第1版1974年修订第2版1978年修订第3版1984年修订第4版2002年修订第5版病因病因研究长达50年，仍未明了集中3个方面：感染因素、遗传易感因素、超抗原因素也可能三方面联合作用概述皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidiseaes，KD），是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道（川崎病）。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。川崎病（KD）的经典诊断标准发热持续≥5d至少具备以下4项主要临床特征1.肢端改变掌跖红斑;手足硬肿;病程2周手指和足趾甲周膜状脱皮2.多形性红斑3.双侧球结膜充血，非化脓性4.口唇部及口腔改变口唇充血皲裂,杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血5.颈部淋巴结肿大(>1.5cm,单侧)排除其他类似临床表现的疾病1.肢端改变掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮肢端硬性肿胀肢端膜状脱皮手足硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮膜状脱皮2.多形性红斑皮肤多形红斑卡介苗接种处红斑呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂皮肤多形红斑3.双眼球结膜充血，非化脓性双侧球结膜充血4.口唇部及口腔改变口唇充血皲裂,杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血口唇杨梅舌球结膜充血杨梅舌口唇皲裂口唇皲裂5.颈部淋巴结肿大(>1.5cm,单侧)急性期非化脓性颈部淋巴结肿大卡介苗处发红颈淋巴结肿大川崎病的其它临床表现其它系统表现心血管系统:冠状动脉炎心脏炎;心彩超可见心包积液、冠状动脉瘤消化系统腹泻呕吐胆囊肿大血液WBC↑PLT↑ESR↑CRP↑白蛋白↓呼吸系统咳嗽肺部异常阴影神经系统惊厥意识障碍“不完全”优于“不典型”不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型不典型:KD中不常见的临床特征，如肾损害等发热持续≥5d，少于4项其余主要临床特征小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。不完全或不典型川崎病不完全川崎病定义：发热≥5d，其他5项主要特征只有2或3项不明原因发热5天以上并有任何一项川崎病表现者要考虑本病其余临床特征心血管系统充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流冠状动脉异常(CAA)肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎胃肠道(见于1/3川崎病患者)腹泻,呕吐,腹痛；肝功能损害中枢神经系统易激惹,无菌性脑膜炎；感觉神经性听力受损泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎其余特征卡介苗接种处再现红斑前葡萄膜炎(轻度)，腹股沟皮疹伴脱皮...