2系统性硬化症的诊疗进展系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化（脏器间质和血管）为特征。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体。本病女性多见，女:男 3-7:1，平均年龄 30-50 岁。病因系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传、感染、环境因素有关。1、遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。其中包括 HLA 基因（HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQ 等）和非 HLA 基因。2、感染因素：病毒感染较多见。如巨细胞病毒、EB 病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。3、环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化；化学物品：如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病；烟草：与发病无关，与严重性可能有关。发病机制21、血管病变：血管内皮细胞损伤和活化，血管损伤和破坏，组织细胞缺氧。2、免疫失调：包括 Thl、Th2、Thl7、B 细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等。3、纤维化：多种细胞因子及生长因子参与。系统性硬化症分类根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部。3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。4、硬皮病重叠综合征：上述 3 种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。5、CREST 综合征：是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。临床表现1、早期症状系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先2于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1〜2 年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和...
