2系统性硬化症的诊疗进展系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血
本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化（脏器间质和血管）为特征
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体
本病女性多见，女:男 3-7:1，平均年龄 30-50 岁
病因系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传、感染、环境因素有关
1、遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素
其中包括 HLA 基因（HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQ 等）和非 HLA 基因
2、感染因素：病毒感染较多见
如巨细胞病毒、EB 病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关
3、环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化；化学物品：如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病；烟草：与发病无关，与严重性可能有关
发病机制21、血管病变：血管内皮细胞损伤和活化，血管损伤和破坏，组织细胞缺氧
2、免疫失调：包括 Thl、Th2、Thl7、B 细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等
3、纤维化：多种细胞因子及生长因子参与
系统性硬化症分类根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干
2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部
3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现
但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常
4、硬皮病重叠综合征：上述 3 种情况中任一种与诊断
