如何治疗NK-T细胞淋巴瘤VIP专享

如何治疗 NK/T 细胞淋巴瘤NK/T 细胞淋巴瘤和 NK/T 细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。全世界散在发生，亚洲和南美洲多见。肿瘤细胞表面 CD3-、胞浆性 CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子（cytotoxic-molecule positive）阳性、EBV+，并伴有生发中心受体基因。淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。PET-CT对于分期非常有用，因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。循环中的定量 EBV-DNA 是肿瘤负荷的准确标记。鼻咽部 NK/T 细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ/Ⅱ期，标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。因为高度系统失败率，单独的放疗并不充分。对于Ⅲ/Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。含有门冬酰胺酶和不影响 P-糖蛋白的药物方案最为有效。鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。预后模型和检测EBV-DNA 对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。背景介绍：自然杀伤细胞(Natural killer, NK)是除 T 细胞和 B 细胞以外的第三种淋巴细胞。与 T 细胞在淋巴结发育成熟不同，NK 细胞主要在肝脏和骨髓中发育。NK 细胞是细胞溶解细胞，表达颗粒酶 B 与穿孔素，可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。NK 细胞和 T 细胞具有共同的细胞发育并表达 T 细胞相关抗原，如 CD2 和CD7。与 T 细胞不同，NK 细胞不表达 CD3，但表达胞浆性的 CD3ε+，NK 细胞还表达 NK 相关的抗原，如 CD16、CD56 和 CD57，其中，CD56 的表达较为一致。公认的 NK 细胞来源的恶性肿瘤很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病，并导致患者死亡。这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。随着病理学的进展，其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。这种肿瘤性浸润由不典型的淋巴细胞、炎性细胞和嗜酸性淋巴细胞等多种细胞构成，这与典型淋巴瘤细胞肿瘤不同，后者形态更为均一。最初，福尔马林固定的石蜡包埋样本的多克隆抗体染色显示肿瘤细胞表达 T 细胞抗原 CD3。而且淋巴瘤细胞具有浸润和破坏血管的倾向。因此，最初被归入血管中心性的 T 细胞淋巴瘤。随着单克隆抗体在冰冻或冷冻标本中的使用，这些血管中心性的 T 细胞淋巴瘤并不表达表面性 CD3。以前使用多克隆抗体在冷冻...