保健喂养 简答题 1.新生儿有那些遗传代谢缺陷病应早期筛查并及时处理? 答:苯丙酮尿症、甲状腺功能减退症、G-6-PD 缺乏症。 2.牛奶有何缺点？ 答：含酪蛋白多，含不饱和脂肪酸少，乳糖少，易受细菌污染。 3.什么叫初乳、过渡乳、成熟乳？ 答：产后 4-5 天以内乳汁为初乳，5-14 天为过渡乳，14 天以后的乳汁为成熟乳。 4.哪些情况乳母应禁忌给婴儿哺乳？ 答：母亲感染 HIV、严重疾病如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫、心功能不全等应停止哺乳，乙肝病毒携带者并非禁忌症，肺结核无临床症状可哺乳。 5.维生素 A 的主要作用有哪些？ 答：促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。 川崎病、紫癜 简答题 1、苯丙酮尿症临床表现： 答：患儿出生时都正常，通常在 3－6 个月时始初现症状。1岁时症状明显。 （一）神经系统以智能发育落后为主，可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。BH4 缺乏型 PKU 患儿的神经系统症状出现较早且较严重：常见肌张力减低，嗜睡和惊厥，智能落后明显；如不经治疗，常在幼儿期死亡。 （二）外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。 （三）其他呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。 2、大剂量丙 疗原发性血小板减少性紫癜的作用机理是： 答：封闭巨细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞对血小板的吞噬作用，在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的 IgG 或免疫复合物与血小板集合，从而使血小板免于被巨噬细胞吞噬，抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。 3.叙述伊文斯综合征 答：又称血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血，本病分为原发性与继发性两种，原发性无明显诱因，继发性常激发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，感染、药物等。 4、川崎病诊断要点是什么： 答：1、持续高热达 5 天以上。 2、双球结膜充血 3.口唇干裂潮红，可有杨梅舌。 4、手足硬肿，潮红，指端膜状脱屑，甲出现横沟。 5、颈淋巴结肿大。 6.多形性皮疹，可为麻疹样、猩红热样或多形红斑样。 以上六条具备五条方能诊断。 5、苯丙酮尿症发病机制： 答：本病按酶缺陷不同可大致分为典型和 BH4 缺乏型两种：典型 PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液...
