file:///C|/html/血 液 科 /急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 .html疾 病 名 ： 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病英 文 名 ： acute promyelocytic leukemia缩 写 ： APL别 名 ： 急 性 前 髓 细 胞 性 白 血 病 ； 急 性 早 幼 粒 细 胞 性 白 血 病ICD号 ： C92.4分 类 ： 血 液 科概 述 ： 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 (acute promyelocytic leukemia， APL)是 急 性 髓 细 胞 白 血病 (AML)的 一 种 特 殊 类 型 ， 被 FAB协 作 组 定 为 急 性 髓 细 胞 白 血 病 M3型 。 APL除 具 有 一般 的 AML的 临 床 表 现 外 ， 还 具 有 下 列 特 征 ： ① 早 幼 粒 细 胞 浆 内 充 满 异 常 颗 粒 ； ② 常伴 有 出 血 倾 向 ， 发 生 率 达 72%～ 94%， 严 重 者 出 现 DIC； ③ 90%的 患 者 出 现 特 异 性 染 色体 t(15； 17)(q22； q21)改 变 ； ④ 对 化 疗 敏 感 ， 但 早 期 死 亡 率 高 ， 尤 其 在 甲 细 胞 毒 细 胞药 物 化 疗 时 ， 约 有 10%～ 20%患 者 死 于 时 期 出 血 ； ⑤ 维 Ａ 酸 能 诱 导 APL细 胞 分 化 成熟 ， 砷 剂 能 诱 导 其 凋 亡 ； ⑥ 持 续 缓 解 时 间 较 长 。 以 往 APL的 治 疗 效果很差， 预后凶险， 多因并发 性 弥散性 血 管内 凝血 (DIC)或原发 性 纤维 蛋白 溶解 导 致严 重 出 血 ， 而早期 死 亡 。 近年来随着对 APL细 胞 生 物 学的 特 性 认识的 不断提 高 和 治 疗 方 法 改 进 ， 使 治疗 结 果和 预后得 到 了 很大 的 改 善 ， 早 期 死 亡 率 明 显 下 降 。流 行 病 学： 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 在 临 床 上 并不少 见 ， 病 人 常 较 年青 ， 年龄 中 位 数 30～ 38岁 ， 10岁 以 下 者 罕 见 ， 据 我 国 完 全 统 计 ， M3的 发 病 率 高 于 西 方 国 家 的 10%左 右 ，占 同 期 AML的 18.7%， 有 的 地 区 如 东 北 油 田 ， M3的 发 病 率 在 AML中 可 能 高 达 20%～30%， 甚 至 更 高 ， 国 外 资 料 显 示 ， 欧 洲 ...
