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急性早幼粒细胞白血病

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file:///C|/html/血 液 科 /急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 .html疾 病 名 : 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病英 文 名 : acute promyelocytic leukemia缩 写 : APL别 名 : 急 性 前 髓 细 胞 性 白 血 病 ; 急 性 早 幼 粒 细 胞 性 白 血 病ICD号 : C92.4分 类 : 血 液 科概 述 : 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 (acute promyelocytic leukemia, APL)是 急 性 髓 细 胞 白 血病 (AML)的 一 种 特 殊 类 型 , 被 FAB协 作 组 定 为 急 性 髓 细 胞 白 血 病 M3型 。 APL除 具 有 一般 的 AML的 临 床 表 现 外 , 还 具 有 下 列 特 征 : ① 早 幼 粒 细 胞 浆 内 充 满 异 常 颗 粒 ; ② 常伴 有 出 血 倾 向 , 发 生 率 达 72%~ 94%, 严 重 者 出 现 DIC; ③ 90%的 患 者 出 现 特 异 性 染 色体 t(15; 17)(q22; q21)改 变 ; ④ 对 化 疗 敏 感 , 但 早 期 死 亡 率 高 , 尤 其 在 甲 细 胞 毒 细 胞药 物 化 疗 时 , 约 有 10%~ 20%患 者 死 于 时 期 出 血 ; ⑤ 维 A 酸 能 诱 导 APL细 胞 分 化 成熟 , 砷 剂 能 诱 导 其 凋 亡 ; ⑥ 持 续 缓 解 时 间 较 长 。 以 往 APL的 治 疗 效果很差, 预后凶险, 多因并发 性 弥散性 血 管内 凝血 (DIC)或原发 性 纤维 蛋白 溶解 导 致严 重 出 血 , 而早期 死 亡 。 近年来随着对 APL细 胞 生 物 学的 特 性 认识的 不断提 高 和 治 疗 方 法 改 进 , 使 治疗 结 果和 预后得 到 了 很大 的 改 善 , 早 期 死 亡 率 明 显 下 降 。流 行 病 学: 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 在 临 床 上 并不少 见 , 病 人 常 较 年青 , 年龄 中 位 数 30~ 38岁 , 10岁 以 下 者 罕 见 , 据 我 国 完 全 统 计 , M3的 发 病 率 高 于 西 方 国 家 的 10%左 右 ,占 同 期 AML的 18.7%, 有 的 地 区 如 东 北 油 田 , M3的 发 病 率 在 AML中 可 能 高 达 20%~30%, 甚 至 更 高 , 国 外 资 料 显 示 , 欧 洲 ...

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