恶性淋巴瘤诊疗规范 1 0 复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 （2 0 0 6 年） 2 0 0 6 年 1 2 月 恶性淋巴瘤诊疗规范 1 霍奇金淋巴瘤 一．WHO 分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I 期：病变累及单个淋巴结区 IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II 期：病变累及横膈同侧2 个或以上的淋巴结区 IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目（如II3） III 期：病变累及横膈两侧淋巴结区 IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累 IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累 IV 期：弥漫性（多灶性）侵犯1 个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodu lar ly mphocy te predominant Hodgkin ly mphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（L&H 细胞）表达 CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达 CD15、CD30（少数病例 CD30 弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达 EMA、J 链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T 细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B 细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片 免疫组 化辅 助 诊断 NLPHL 常用 抗 体组 合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检 测 瘤细胞增 殖 活 性），背 景 细胞多为CD20+的小B 细胞和散 在分布 的CD57+的T 细胞。 2 经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包 括 富于 淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍...
