精品文档---下载后可任意编辑第四十五单元 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状
一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，讨论提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关
机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应
突出表现为 B 细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对 SLE 的发病、诊断和病情都起了关键作用
许多自身抗体都有明确致病作用，如 ANA 中的抗双链 DNA 抗体与肾小球DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗 DNA 抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎
免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤
目前认为免疫复合物是引起 SLE 组织损伤的主要机制
二、临床表现(一)一般情况 SLE 以青年女性生育龄妇女占病人的 90％～95％，育龄期男女之比 1：9
临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累
发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等
多数有发热、乏力、消瘦等全身症状
(二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象
例题 1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A
环形红斑 B
结节性红斑 C
面部蝶形红斑D
多形性红斑 E
网状青斑答案：C 例题 2：SLE 病人最典型的面
