1 白塞病诊治指南（草案） 【概述】 白塞病（Behcet’s disease, BD）是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病
我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为 16~40 岁
我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重
【临床表现】 本病全身各系统均可受累， 但较少同时出现多种临床表现
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征
1、口腔溃疡 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此症为首发症状
溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处
可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约 1～2 周后自行消退而不留疤痕
重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕
复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状
2、生殖器溃疡 约 75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似
但出现次数少
溃疡深大，疼痛剧、愈合慢
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处
阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多
有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血
3、眼炎 约 50%左右的患者受累，双眼均可累及
眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等
通常表现为慢性、复发性、进行性病程
眼受累致盲率可达 25%，是本病致残的主要原因
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（
