狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病
累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)
2003 年国际肾脏病学会(ISN)和肾脏病理学会(PRS)结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类,针对以往病理学分类的不足,发表了新的分型标准,来看下图: I 型的病理是轻微系膜型(图上的“微小病变”属笔误~),如 1 楼的墙壁轻微有些裂缝
II 型是系膜增生性狼疮肾炎,如图上 2 楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”
III 型是局灶性狼疮肾炎,“局灶”是指受累肾小球 50%
图中可见破坏的墙壁面积大于 50%,“4”根立柱全部裸露,灰尘“弥漫”
V 型是膜性狼疮肾炎,可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”
VI 型是严重硬化型狼疮肾炎,超过 90%的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变 这是最基本的狼疮肾炎 I 到 VI 型的图说,值得注意的是 III 型和 IV 型主要是受累程度上的差别,分水岭是受累肾小球是否达到 50%
III、VI 型病变要区分活动性病变(A)、慢性病变(C)还是活动性病变和慢性病变混合(A/C),根据病变活动程度决定治疗方案
VI 型病变还要区分是 VI-S(弥漫性节段性)还是IV-G(弥漫性球性),目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异
附:狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS, 2003) ───────────────────────────────────── Ⅰ型,轻微系膜型 LN (ClassⅠ,Minimal mesangial LN) 光镜下肾小球正常,但荧光(和/或电镜)显示免疫复合物存在 Ⅱ型,系膜增生性 LN (Class Ⅱ,Meangial proliferstive LN) 光镜下可见单纯系膜细胞不同程度