自身免疫性脑炎诊疗指南VIP专享

自身免疫性脑炎诊疗指南 概述 自身免疫性脑炎（au toimmu ne encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗 NMDA 受体脑炎等。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性 AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的 AE 范畴。 病因和流行病学 主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗 NMDAR 抗体可导致神经元表面的 NMDAR可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为 AE 的诱因。 AE 患病比例占脑炎病例的 10％～20％，估算年发病率为 1/10 万左右。抗NMDAR 脑炎约占 AE 病例的 80％，其他 AE 相关抗体包括：抗 GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX 等。AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表 9-1）。 表 9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 分类 抗原 抗原位置 脑炎综合征 肿 瘤 的 比例 主要肿瘤类型 抗 细 胞内 抗 原抗体 Hu 神经元细胞核 边缘性脑炎 ＞95％ 小细胞肺癌 Ma2 神经元细胞核仁 边缘性脑炎 ＞95％ 精原细胞瘤 GAD 神经元胞浆 边缘性脑炎 25％ 胸腺瘤，小细胞肺癌 两性蛋白 神经元胞浆 边缘性脑炎 46％～79％ 小细胞肺癌，乳腺癌 CV2 少突胶质细胞胞浆 边缘性脑炎 86.5％ 小细胞肺癌，胸腺瘤 抗 细 胞表 面 抗原抗体 NMDA 受体 神经元细胞膜 抗 NMDA 受体脑炎 因性别、年龄而异 卵巢畸胎瘤 AMPAR 神经元细胞膜 边缘性脑炎 65％ 胸腺瘤，小细胞肺癌 GABABR 神经元细胞膜 边缘性脑炎 50％ 小细胞肺癌 LGI1 神经元细胞膜 边缘性脑炎 5％～10％ 胸腺瘤 CASPR2 神经元细胞膜 Morvan 综合征，边缘性脑炎 20％～50％ 胸腺瘤 DPPX 神经元细胞膜 脑炎，多伴有腹泻 ＜10％ 淋巴瘤 IgLON5 神经元细胞膜 脑病合并睡眠障碍 0％ -- GlyR 神经元细胞膜 PERM ＜10％ 胸腺瘤 GABAAR 神经元细胞膜 脑炎 ＜5％ 胸腺瘤 mGluR5 神经元细胞膜 脑炎 70％ 霍奇金淋巴瘤 D2R 神经元细胞膜 基底节脑炎 0％ -- neurexin-3α 神经元细胞膜 脑炎 -- -- MOG 少突胶质细胞膜 ADEM 等 0％ 0％ 注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutami...