神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成,具有高度恶性,虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法,对影响预后因素的认识亦有很大的提高,20 余年来在治疗上虽有进展,但死亡率仍较高,主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据 Gersos 等报道 10000 出生活婴中有1 例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计,在出生到 4 岁间为 1/10 万,在5 到 9 岁问为 0.4/10 万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿,年龄最小者43 日,50%在3 岁前,其余50%亦多在5 岁前,10 岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者,但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见,如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及 Becwith— Wiedemann 综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎 80%病例有异常,最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列,这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次,最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia),后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤,如颅内、眼眶内和颈后侧部,但均较少见,常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,偶尔亦发生于盆腔。 病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查 神经母细胞瘤肉眼观之,在早期尚规则,随后发展为多节结,质地较硬,色泽灰紫,带有许多出血坏死区,甚至呈假囊肿状,组织脆弱,极易破裂。早期虽有包膜,但极其菲薄。较晚者,多已突出包膜,无明显界限,浸润邻近淋巴结,结缔组织间隙及大血管等,神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向,形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时,带有砂砾声,是因肿瘤内含钙化组织之故,切面亦呈灰红色,可间隔许多出血坏死病灶。 2,光学显微镜检查 神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞,胞浆极少,核染色较深,颇象淋巴细胞,肿瘤细胞并不一致,可以见到...