.学习.资料.白细胞减少症的病因及发病机理(一)骨髓损伤:1.药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。2.化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X 线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。3. 免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T 淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。4. 全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。5. 异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。6.细胞成熟障碍一一无效造血:如叶酸和维生素 B12 缺乏,影响 DNA 合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。(二)周围循环粒细胞分布异常.学习.资料.释放入外周血的粒细胞部分进入血液循环中,称为循环池。另一部分附着于血管皮细胞表面及血管外的组织中,称为边缘池,约一半进入边缘池。在疟疾、病毒血症、全身感染、溶血等情况下,粒细胞过多附着于毛细血管壁,致循环池中中性粒细胞数量减少,称为“假性粒细胞减少”。血液透析时,中性粒细胞滞留于肺血管,也造成粒细胞减少。注射肾上腺素或应激状态下,粒细胞可由边缘池迅速转入循环池,使粒细胞计数明显增高。全身感染下可引起急性或亚急性的获得性假性粒细胞减少反应,随着治疗和感染的控制粒细胞计数可恢复正常。(三)血管外组织的粒细胞需求增加,消耗加速粒细胞在血管一般仅逗留数小时,即移游至血管外进入组织,执行其防御病原体及清除废物的功能,约 1-2 天死亡。在细菌、病毒、真菌或立克次体感染、过敏反应等情况下,受粒细胞集落刺激因子(GM-CSF、G-CSF 丿、黏附分子、趋化因子 IL-8 和 IL-1 的调节,粒细胞的生成增加,从骨髓释放的和进入组织的粒细胞增多,且吞噬作用和杀菌活性增加。然而在严重感染时,机体对上述体液因子缺乏足够的反应,同时中性粒细胞上的黏附分子(CD11/CD18 等丿和血管皮细...