骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病
正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致
简介骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎,是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病,是否为一真性肿瘤尚无定论
该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累;② 单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨,以上颌骨多见,在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切,常被误诊为上顷塞恶性肿瘤
③艾布赖特综合征(Albright'ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织,产生各种机能障碍与畸形,从而出现临床症状:(1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者,与鼻炎、鼻窦炎症状相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多,重者可致鼻中隔偏曲等
(3)侵犯颗骨可发生耳后、夕卜耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状
⑷侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状,这是由于泪道及眼球受压所致
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系,有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛
(6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状,对患者危害较大
骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病
正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未