重度肺动脉高压能活多久 [肺动脉高压临床用药进展]重度肺动脉高压能活多久 [肺动脉高压临床用药进展] 肺动脉高压(PAH)通常是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病,常因发生右心衰竭而导致死亡。其血液动力学特点是左室舒张末压<15 mm Hg,跨肺压差 12~15 mm Hg,肺血管阻力>3 Wood 单位。近年来,PAH的治疗有了很大进展,除一般基础治疗和手术治疗外,新型靶向药物治疗很大程度上改善了患者的生活质量、血液动力学参数、心功能,甚至生存率。 通常将 1992 年之前的 PAH 治疗称为传统治疗时代,主要是地高辛、利尿剂、氧气等以治疗心衰为主的药物,惟一以可以治疗肺动脉痉挛导致 PAH 的药物是钙通道拮抗剂。1992 年,第一个对肺血管有选择性靶向治疗的药物――静滴依前列醇进入临床,改变了 PAH 治疗历史。一直到 1998 年,依前列醇是惟一在全球范围内可供临床使用的治疗 PAH 的药物。因此,1992~1998 年称为 PAH 治疗的依前列醇时代。自 1999 年起,更多新药进入临床,包括波生坦和西地那非,皮下注射曲前列素等,PAH 治疗进入新药时代。目前,PAH 进入药物联合治疗时代,各种新药联合使用,更大程度上改善了患者预后。 钙通道拮抗剂 钙通道拮抗剂(CCB)仅适用于急性肺血管扩张试验阳性(肺动脉平均压下降10 mm Hg,绝对值≤40 mm Hg,心输出量升高或不变)患者。常用的 CCB 有地尔硫 和氨氯地平。 基线心率相对过缓者宜用氨氯地平,而相对过速者宜用地尔硫 。建议从小剂量开始,地尔硫 30 mg,3 次/日起,氨氯地平 2.5 mg、1 次/日起,然后逐渐加量,争取数周内增加到最大耐受量。评价最大耐受量的生理学指标是外周血压,需要稳定在 90/60 mm Hg 之上,另外,心率减慢也需注意。二药最大有效剂量地尔硫 为 240~720 mg/日,氨氯地平为 20 mg/日。主要不良反应为系统性低血压和下肢外周水肿,以及牙龈增生。 治疗 3~4 个月后需评估疗效和安全性。假如 CCB 疗效好(即患者心功能恢复至世界卫生组织 PAH 功能分级 I 级或Ⅱ级、血液动力学明显改善),可继续应用。治疗 1 年后需要再次评价患者是否为长期 CCB 敏感者(长期敏感者定义:患者使用最大有效剂量 CCB 治疗>1 年,心功能稳定在Ⅰ级或Ⅱ级,肺动脉血液动力学基本正常,右心大小接近正常)。否则应视为 CCB 治疗失败,则需加用其他治疗措施。目前,对于特发性 PAH 患者,约 20%患者在初次急性...