2025 从一例进食蚕豆诱发重度溶血性黄疸的诊治经历看肝功能的强大(全文)葡萄糖 6-磷酸脱氢酶(G lucos e-6-p h o sp h a te dehydrogenase d e ficie n cy，G 6PD)缺乏症，是一种 X 连锁不完全显性遗传性 溶血性疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病［1 ］。通 常表现为 G6PD 活性降低或严重缺乏，红细胞内还原性谷胱 甘肽降低，脆性增加。而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、多巴核苷等 具有氧化作用的物质，可使 G6PD 缺乏症患者的红细胞内 GSH 进一步降低、红细胞脆性增高，而引发溶血；进食蚕豆、 感染、服用某些药物等亦可诱发一部分 G6PD 缺乏症患者出 现溶血［2,3］。本文详细报道了 一例因 G6PD 缺乏症致重度溶 血性黄疸的病例诊治情况，为该类患者的临床诊治提供了临 床思路。病例2 02 0 年西部战区总医院消化内科曾报道一例 G6PD 缺乏症 致重度溶血性黄疸，患者为老年男性［4］。主诉：皮肤巩膜黄染、尿黄 2 天。查体：生命体征平稳，全身皮肤、巩膜重度黄染，心肺查体 未见异常，腹部平坦，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾未触及无叩痛，墨菲氏征阴性，肾区无叩痛，移动性浊音阴性， 肠鸣音约 4次/分。实验室检查：外院检查（2025 年 4 月 12 日）：查血常规：红细胞 2.40x 10 12 /L，血红蛋白浓度 89 g/L，，红细胞比容 26. 7% ;尿 常规：深黄色，隐血（+ + + ），蛋白质（+ + + ），胆红素（+）， 尿胆原（+ ）;肝功能：总胆红素 5 2 2. 4 ^。l/L，直接胆红 素 6 3. 7 9 Mmo l/L，间接胆红素4 5 8. 6 1 削。l/L a-羟丁酸 脱氢酶 8 9 7 U /L，乳酸脱氢酶 9 6 3 U /L;以急性肝衰竭”转 入我科。入院后检查（ 2 02 0 年 4 月 14 日）：红细胞 2.51x10 12 /L， 血红蛋白浓度 91 g/L，平均血红蛋白含量 3 6. 2 0 pg，平均 红细胞容积 1 09.6 0 fL，红细胞比容 27. 6% ;肝功能：总胆 红素 517. 0 Mmol /L，直接胆红素 41. 3 削。l/L，间接胆红 素 4 7 5. 8 Mmol /L;超敏 C 反应蛋白 23. 8 mg/L ;血沉 47. 0 mm/h ; Coo mbs 试验（-）;补体免疫球蛋白：IgA 5. 16 g/L， IgE 1 09 0 IU /mL ;轻链：入链 8.87 g/L。电解质、肾功、甲 肝、戊肝、EB 病毒、巨细胞病毒、传染病九项、血浆氨均未 见异常。心电图、胸片未见明显异常。治疗 2 日后检查（2 02 0 年 4 月...
