2025儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征诊断与处理专家共识

2025 儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征诊断与处理专家共识(全文)上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是指上 腔静脉受压或堵塞引起的临床综合征，如同时出现气管受压的表现则称为 上纵隔综合征(superior mediastinal syndrome，SMS)。存在纵隔肿 块(尤其前纵隔)的患儿多表现为 SMS，即气管压迫和呼吸窘迫症状与 SVCS 并存，是常见的儿童肿瘤急症之一。目前关于儿童纵隔肿块相关循 环和气道危象临床处理的讨论非常有限，仅有单中心回顾性临床病例报 道，国内也缺乏相关讨论及共识。为法律规范 SVCS侵入性诊断性操作的指征 和时机，以有效避开和降低由于不当处理而导致的相关并发症和病死率， 中华医学会儿科学分会肿瘤学组及血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业 委员会和中华儿科杂志编辑委员会组织相关学科专家共同制定本共识。2025 年 3 月，专家小组使用 superior vena cava syndrome ”或“上腔静 脉综合征”作为关键词，在 PubMed 、Embase、万方和中国知网数据库， 系统检索从建库到 2025 年 2 月 28 日的中、英文文献。类别仅限于 0~18 岁的儿童病例报道、临床讨论或综述。以检索获得的同行评议文献和临床 实践经验为本共识形成的基础，就 SVCS 的早期识别、多学科评估诊断和 处理流程达成共识。本共识目标人群是儿科医生，尤其是血液/肿瘤科、重 症医学科、麻醉科医师、外科和放射亚专业医生。一、病因、病理生理与临床表现1.病因：儿童 SVCS 的常见病因依次为纵隔恶性占位性病灶（多为前 纵隔恶性肿瘤）、中心静脉导管（central venous catheter CVC）相关 血栓形成、与先天性心脏病治疗相关的并发症（如肺动脉发育不良单心室 患儿双向腔肺吻合术后），其中易表现为 SVCS 的恶性疾病依次为非霍奇 金淋巴瘤（尤其是 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤）、T 细胞急性淋巴细胞白血 病和霍奇金淋巴瘤，其他还包括生殖细胞肿瘤、肉瘤、神经母细胞瘤、朗 格汉斯细胞组织细胞增生症和胸腺瘤。此外，纵隔肉芽肿（如结核感染） 或其他感染（组织胞浆菌病）导致的 SVCS 在进展中国家也有报道，临床 需要注意。2.病理生理：上腔静脉周围被淋巴结、胸腺、肺动脉、升主动脉、气 管、右主支气管等环绕，壁薄且血管腔内压力低。纵隔淋巴结或胸腺肿瘤 及感染都可以压迫上腔静脉导致静脉回流受阻。肿瘤或栓子还可侵犯甚至 充盈相邻心包、冠状动脉或侧支血管。（前）纵隔肿块压迫...