再生障碍危象(4 页)Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。再生障碍危象在慢性溶血性贫血过程中，多数在感染条件下，突然发生骨髓造血功能停滞，而出现贫血加重，或出血等现象称作再生障碍危象。与再生障碍性贫血不同，本病呈自限性，病程短，预后佳。在营养性缺铁性贫血和重度营养不良中也可见到。一、 病因和发病机制近年讨论认为，再障危象的发生与人类微笑病毒 B19 有关。B19 病毒属于小病毒科含单股 DNA，病毒颗粒呈球形，直径22~23nm，对热敏感，在 56℃下 30 分钟可显著减低活性。其传播途径可能为粪-口，口-口或呼吸道传播。一般认为，病毒抑制红系细胞形成单位（CFU-E）的分裂与增殖，影像了红细胞的生成，另外抑制性 T 细胞增加并抑制骨髓中CFU-E 的生长有时一些药物与毒物抑制了 DNA 的合成。常见引起慢性溶血性贫血的病因包括：1、红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、异性红细胞增多症。2、酶缺陷 G-6PD 缺陷，丙酮酸激酶缺陷，已糖激酶缺陷。3、血红蛋白病 镰状细胞贫血、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病。4、自身免疫性溶血性贫血5、其他 输血反应，溶血尿毒综合征，中毒与药物，热损伤，感染等。二、 临床表现1、先驱症状 一般有感染作为诱因，出现发热、寒战、干咳、咽痛和恶心呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。2、贫血加重 突然发生，面色苍白，乏力，但无溶血发生，即无黄染加重的表现，贫血重者若治疗不及时，支持部足够，可发生贫血性心力衰竭或失血性休克。3、出血 若累计巨核细胞系统，可出现出血，重者也可发生DIC。4、危象多持续 1-2 周，症状消退，血液学改变恢复正常。 三、 实验室检查1、血液学 ①贫血进一步加重，Hb 迅速下降到 20-60g/L，或原有的贫血表现突然恶化；②白细胞和血小板可以正常，也可以减少少数病例出现粒细胞缺乏症和爆发性紫癜；③网织红细胞较发病前明显减少，也可以为 0。2、骨髓 呈一过性造血功能停滞，与再生障碍性贫血的表现类似，红系增生受抑，有核红细胞减少或消逝，可见巨大的原红细胞，粒、巨二系相对受抑制，淋巴细胞往往相对性增多。3、血清胆红素不增加甚至减少。4、血清铁、血清铁饱和度均升高，EPO 上升，当骨髓造血功能恢复时，三者可以突然下降。5、微笑病毒 B19 测定 电镜下可见到，ELISA 法测定 IgM 型抗体，应用斑点杂交技术测定。6、对溶血性贫血的病因...
