再生障碍性贫血 病因与发病机制 多种原因导致造血干细胞得数量减少与(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少得一个综合病症
病因 ①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松;②化学毒物:苯;③放射线;④病毒感染等 发病机制:①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素:CD8+T 抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等
血小板显著减少时则有出血
若粒细胞明显减少时则可发生感染
肝脾一般不大
1、重型再障 起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染与败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞与血小板数明显减低,骨髓增生极度减低
2、慢性再障 起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长
实验室检查 1、外周血象全血细胞减少,贫血呈正细胞型
重型再障具备下述三项中两项: ①网织红细胞绝对值<15×109/L ②中性粒细胞绝对值<0、5×109/L ③血小板<20×109/L 2、骨髓象 重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,巨核细胞均明显减少或缺如
治疗 再障得治疗包括去除病因、支持疗法与恢复造血功能得治疗
重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗
慢性再障则以雄激素(丙酸睾酮 、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮)为主综合性治疗
【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见得病因就是 A、营养因素 B、物理因素 C、病毒感染 D、细菌感染 E、药物及化学物质【正确答案】E 【例题】(1~2 题共用题干) 男性,32 岁,头晕乏力两年半,皮肤散在出血点,血象 Hb 60g/L,RBC 2、2×1012/L,WBC 2、0×109/L,PLT 32×109/L,白细胞分类:淋巴细胞 80%,中性20%,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,肝脾无肿大,骨髓增生低下
1、最可能得诊断就是 A、骨髓纤维化 B、慢性再障