皮肤黏膜淋巴结综合征病例资料患儿、女、1 岁 4 月。因发热 3 天于 3 月 24 日入院，体温峰值 38、5 摄氏度。热型不规 则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染与其他对症支持治疗病程25 日体温波动于 36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药 物过敏，停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷服26 日体温波动于 37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触与数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、 眼结膜充血、梅舌、腔黏膜充血。修正诊断：川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用， 阿司匹林服。27 日体温波动于 36. 4-37°，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗停用痰热清、加 用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞30 日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见梅舌，唇不红1 日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动 脉情况。检查3 月 26 日心脏彩超提示心脏结构与瓣膜活动未见明显异常心电图提示窦性心动过速肝功能3 月 26 日谷丙转氨酶 88U/L,谷草 77 U/L,谷氨酰转肽酶 119 U/L3 月 31 日肝功能提示正常血常规3 月 24 日白细胞 16、49X109/L,中性细胞比率占优势。C 反应蛋白 152、777mg/L3 月 25 日白细胞 16、29 X109/L,中性细胞比率占优势3 月 30 日血小板 401 X109/L.C 反应蛋白 24、997mg/L血沉3 月 26 日 75mm/h支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗 O 正常概述又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967 年由日本川 崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视。近年来发病增多， 以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管 炎，分类为结缔组织疾病。病因尚未明确，呈一定的流行性与地方性，临床发病有发热、皮疹，可能与感染有关。致病 因多数讨论未获得一致性结果，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。发病机制急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触 发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血 T 细胞亚群失衡，CD4 增多，CD8 减少， CD4/CD8 比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4 分泌的淋巴因子增多，促使 B 细 胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞，导致血清 IGM、IGA、IGG、IGE 升...
