一、概述皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病,是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病
1967 年日本川崎富作医生首次报道了该病
由于川崎病可发生严重心血管病变,约15~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,而引起了人们的重视,近年发病增多,四季均可发病
发病年龄以婴幼儿多见,80%患者在 5 岁以内,好发于 6~18 个月婴儿
男孩多于女孩,男:女为 1
二、汇报病例三、病因及病理病因尚不明确,一般认为可能是多种病原体,包括 EB 病毒、链球菌、丙酸杆菌感染
以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原体,亦未得到证实
也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因
本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉
病理过程可分为四期,各期变化如下:1期约 1~9 天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯
心包、心肌间质及心内膜炎症侵润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞
2期约 12~25 天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润
弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤
3期约 28~31 天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全堵塞
4期数月至数年,病变逐渐愈和,心肌瘢痕形成,堵塞的动脉可能再通
四、临床表现1、主要表现(1)发热:可达 39~40℃,持续 7~14 天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效
(2)双侧结膜充血:于起病 3~4 天出现,无脓性分泌物,热退后消散
(3)唇及口腔表现:口唇潮红,有皲裂或出血,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起,见杨梅样舌
(4)手足症状:手足呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处
(5)皮肤表现:发热2~3天即出现弥漫性、