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多发性骨髓瘤临床表现的相关知识 多发性骨髓瘤（MM）系肿瘤性浆细胞在骨髓中多灶性恶性增生所致的一种疾病。全身骨骼均可受累，造血活跃的部位如椎骨、肋骨、颅骨、骨盆，股骨、锁骨和肩胛骨是最易受累的部位。因肿瘤性浆细胞在骨髓中增殖，临床上出现溶骨性损害、骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血；M 蛋白的分泌使正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，容易发生细菌感染；尿内出现本周蛋白，肾功能受损。我国骨髓瘤发病率约为 1／l0 万，低于西方工业发达国家（约 4／l0 万），并有逐年增加的趋势。发病年龄大多在 50——60 岁之间，40 岁以下者较少见，男女之比为 3：2。 病因和发病机制 病因尚不明确。有人认为人类八型疱疹病毒（HHV-8）参加了骨髓瘤的发生。认为骨髓瘤细胞起源于 8 记忆细胞或幼浆细胞。近年讨论发现骨髓瘤有 e7C 基因重组，部分有高水平的 N-ras 蛋白质表达。被激活的癌基因蛋白产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。白介素 6（IL-6）是促进 B 细胞分化成浆细胞的调节因子，进展性骨髓瘤患者髓中 IL-6 异常升高，提示以 IL_6 为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓瘤细胞增生。现认为 IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子，IL-6 促进骨髓瘤细胞增生，抑制瘤细胞凋亡。 临床表现 （一）骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 1.骨骼破坏 因基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达 IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松或甚至溶骨性破坏。骨痛常为早期主要症状，随病情进展而加重。痛苦部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。活动或扭伤后突然剧痛者有病理性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨。下胸椎和上腰椎可出现压缩性骨折可导致截瘫或神经根损害。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润骨骼时，可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个呈囊状或肥皂泡样的骨骼损害，称为孤立性浆细胞瘤。 2.髓外浸润：尸解证实 70％患者有髓外骨髓瘤细胞浸润，病程越长浸润越剧。 （1）脾、淋巴结及肾脏等器官肿大，40％患者有肝大，半数有脾大。 （2）脑膜浸润可致颅神经瘫痪，但较少见。约 3％～5％可出现多发性神经病变，出现双侧对称进行性远端感觉与运动障碍。同时有多发性神经病变（p01yneuropathy），器官巨大症（or- ganomegaly），内分泌病变（endocrinopathy），M 蛋白和皮肤病变（skin change）...