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帕金森病的诊断及鉴别VIP免费

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第1页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第1页共12页帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗帕金森病的诊断与鉴别诊断中国人民解放军总医院神经内科孙斌以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等,均不能作为临床确诊依据。脑MRI检查无特殊改变。1.帕金森病血生化检查是否处于正常水平?A.异常水平B.正常水平帕金森病(PD)由英国学者JamesParkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shakingpalsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。1、帕金森病的病因尚未清楚1.1流行病学:该病随年龄增加而发病率增高,50岁以上的发病率约为500/10万,>60岁为1000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁,30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率:白种人每10万人为60-180,黑人为85.7,日本人为34.3-55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末,美国约有100万PD患者;目前估计我国老年PD患者可能超过130万。第2页共12页第1页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第2页共12页1.2病因:尚未清楚,目前受人关注的有三大因素。(1)进展性老化因素:PD发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40-50岁为20%,50岁以上为70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失,当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时,才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下,可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%,故年龄绝非PD发病的唯一因素。(2)遗传因素:约10%-15%PD有阳性家族史,年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传;新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。(3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5000名PD患者调查,发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP+),它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致:(1)ATP合成抑制;(2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积;(3)细胞内钙离子浓度急剧变化;(4)谷胱甘肽合成减少,氧自由基生成过多,最终神经元死亡。1.3发病机制:目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,会导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复第3页共12页第2页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第3页共12页第4页共12页第3页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第4页共12页第5页共12页第4页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第5页共12页第6页共12页第5页共12页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第6页共12页第7页共13页第6页共13页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第7页共13页第8页共13页第7页共13页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第8页共13页第9页共15页第8页共15页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第9页共15页第10页共15页第9页共15页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第10页共15页第11页共18页第10页共18页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第11页共18页第12页共18页第11页共18页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第12页共18页

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