急性炎症性脱髓鞘性多神根病•引言•临床表现与分型•辅助检查与评估方法•诊断依据与诊断标准•治疗方案与药物选择原则•并发症预防与处理策略•康复管理与预后评估方法目录01引言疾病概述定义流行病学临床表现急性炎症性脱髓鞘性多神经根病（AIDP）是一种免疫介导的急性多发性神经根炎，属于吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种亚型。该病在全球范围内均有发生，发病率呈逐年上升趋势，好发于儿童和青壮年。患者可出现对称性四肢无力、感觉障碍、颅神经受损等症状，严重者可出现呼吸肌麻痹和危及生命的情况。发病原因及危险因素010203感染免疫异常遗传因素约70%的AIDP患者在发病前有前驱感染症状，如呼吸道、消化道感染等。AIDP患者体内存在免疫功能紊乱，免疫细胞攻击自身神经组织，导致神经脱髓鞘病变。部分AIDP患者存在遗传易感性，可能与某些基因突变有关。发病机制与病理生理发病机制免疫细胞攻击神经组织，导致神经脱髓鞘病变，神经传导受阻，引发临床症状。病理生理神经脱髓鞘病变可导致神经传导速度减慢，肌肉无力、萎缩，感觉障碍等。同时，免疫炎症反应可导致局部组织水肿、炎症细胞浸润，进一步加重神经损伤。02床表与型典型临床表现01020304运动障碍感觉障碍脑神经受损自主神经功能障碍四肢对称性弛缓性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢。主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等。双侧面瘫，吞咽困难，构音障多汗、手足肿胀、心动过速、血压不稳等。碍等。分型及特点急性炎症性脱髓鞘性多神急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AM…MillerFisher综合…经根病（…最常见类型，对称性四肢无力、脑神经受损和感觉障碍。以运动神经轴索损害为主，病情较重，恢复较慢。运动与感觉神经轴索均受损，病情最重，预后最差。眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要表现，预后较好。鉴别诊断与误诊分析与脊髓灰质炎鉴别与周期性瘫痪鉴别与癔症性瘫痪鉴别后者起病时多有发热，瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受损表现。后者无感觉障碍和脑神经受损表现，补钾治疗后症状可迅速缓解。后者有精神刺激史，瘫痪不符合神经解剖分布，暗示治疗有效。03估方法实验室检查指标及意义血清学检查检测相关抗体，辅助诊断及判断疾病活动性和预后。脑脊液检查检测蛋白质、细胞计数和免疫球蛋白等指标，有助于诊断及鉴别诊断。神经电生理检查包括肌电图、神经传导速度等，评估神经受损程度和范围。电生理检查方法及意义肌电图（EMG）检测肌肉的电活动，了解肌肉受损程度和神经再生情况。神经传导速度（NCV）检测神经传导功能，判断受损神经的部位和程度。重复神经电刺激（RNS）检测神经肌肉接头功能，辅助诊断及鉴别诊断。影像学检查方法及意义磁共振成像（MRI）1检测脊髓和神经根病变，评估炎症程度和范围。计算机断层扫描（CT）检测脊柱和神经根病变，辅助诊断和鉴别诊断。23超声检查检测肌肉和周围神经病变，了解受损程度和范围。04断依据与断准诊断依据及鉴别诊断要点诊断依据主要依据患者急性起病、进行性加重的对称性肢体无力、感觉障碍等临床表现，结合脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理检查等辅助检查结果进行综合判断。鉴别诊断要点需要与脊髓炎、周期性瘫痪、癔症性瘫痪等疾病进行鉴别诊断，通过详细询问病史、体格检查及必要的辅助检查进行鉴别。临床诊断标准及分型诊断临床诊断标准根据患者急性起病、进行性加重的肢体无力、感觉障碍等临床表现，结合脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理检查等辅助检查结果，符合相关诊断标准即可确诊。分型诊断根据患者临床表现及辅助检查结果可分为经典型、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等类型，不同类型治疗方案及预后有所不同。误诊原因分析及防范措施误诊原因分析急性炎症性脱髓鞘性多神经根病早期临床表现不典型，易与其他神经系统疾病混淆；部分患者脑脊液检查结果正常，易导致漏诊或误诊；部分基层医院对该病认识不足，缺乏相关检查手段，也易造成误诊。防范措施加强对急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的认识和学习，提高对该病的警惕性；对疑似患者进行全面的神经系统检查，尽早完善相关辅助检查；加强与...
