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第十三章风湿性疾病概论风湿热一、概述风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，好发于6-15岁二、病因机制以及病理病原体：A组乙型溶血性链球菌感染后自身免疫炎症性疾病病理本病是全身结缔组织的非化脓性炎症，全身各器官均可受累，尤以心脏和结缔组织丰富的器官如关节、血管及浆膜等处更为明显变性渗出期—增生期—----硬化期1个月------3-4个月------2-3个月三、临床体现发生于链球菌咽峡炎后1～3周风湿性关节炎（急性）风湿性心脏炎（隐匿起病）一般体现为发热、不适、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎1.心脏炎是最特性体现，也是唯一持续器官损害，心肌和心内膜最轻易受到损害二尖瓣受累最为常见另一方面是二尖瓣和积极脉瓣联合受累心尖部常可闻及由于二尖瓣关闭不全所致的吹风样全收缩期杂音，向腋下传导。有时可闻舒张中期杂音和胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音超声心动图检査可发现心瓣膜损害经典症状为心前区疼痛、明显呼吸困难及一过性心底部心包摩擦音X线检査心影向两侧扩大呈烧瓶形，ECG和超声心动图可确诊2.关节炎见于50%～75%初发患儿，侵犯膝、踝、肘、腕等大关节，体现为红、肿、热、痛，单个关节炎症持续数小时至数天，呈游走性，病程1～2个月，最终消退不留畸形3.舞蹈病起病缓慢全身或部分肌肉不自主迅速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难和细微动作不协调。兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失常在A组链球菌咽峡炎后数周至数月出现，3个月～1年自行消失4.皮肤症状四、试验室检查五、诊断在确定链球菌感染证据的前提下，有两项重要体现或一项重要体现伴两项次要体现即可作出诊断重要体现次要体现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭子培养阳性多关节炎关节痛链球菌抗原试验阳性舞蹈病血沉增高抗链球菌抗体滴度升高环形红斑CRP阳性白细胞总数和中性粒细胞增高皮下小结P-R间期延长六、治疗1.一般治疗2.药物治疗七、防止风湿热复发有模拟初次发作的特点，风湿热预后取决于初次发作与否存在心脏炎、严重程度、治疗与否对的、与否进行正规的抗链球菌防止每3～4周肌内注射苄星青霉素（长期有效青霉素）120万U，至少5年，最佳持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身防止急性风湿热最具特性的体现是A.风湿性关节炎B.风湿性心脏炎C.舞蹈病D.环形红斑E.皮下小结『对的答案』B风湿病最具有特性性的病理变化是A.结缔组织渗出性炎症B.基质水肿伴淋巴组织浸润C.纤维组织增生D.皮下小结E.风湿小结『对的答案』E下列哪项不符合急性风湿性关节炎A.常侵犯大关节，呈游走性、对称性B.炎症消退后功能完全恢复C.X线检查可有关节面破坏，关节间隙变窄D.急性期可由红、肿、热、痛及压痛E.抗链球菌溶血素“O”600U以上『对的答案』C幼年特发性关节炎一、概述定义：小朋友时期（16岁如下）不明原因关节肿胀，持续6周以上者。机制多种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，通过直接损伤或分泌细胞因子，激活免疫细胞和产生自身抗体，引起自身组织的损害和变性。二、各个类型定义和临床体现1.全身型关节炎排除①银屑病患者②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿③家族史中一级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症有关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月2.多关节型类风湿因子阴性排除①银屑病患者②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿③家族史中一级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症有关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月⑤全身型JIA3.多关节型类风湿因子阳性排除①银屑病患者②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿③家族史中一级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症有关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）④全身型JIA4.少关节型排除①银屑病患者②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿③家族史中一级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症有关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）④两次类风湿因子阳性，两次...