新生儿硬肿症1新生儿寒冷损伤综合征定义新生儿硬肿症、新生儿冷伤（胎寒、五硬）是由受寒和/或多种疾病引起的皮肤和皮下脂肪变硬和水肿的一种疾病。常伴有低体温及多器官功能受损。新生儿死亡的重要原因。北方地区、寒冬季节早产儿、低出生体重儿、发生窒息、感染的患儿2病因体温调节差皮下脂肪少1.内因饱和脂肪酸不饱和脂肪酸酶饱和脂肪酸脂肪凝固低温3散热产热2.外因寒冷刺激去甲肾上腺素血管收缩肺血管收缩肺动脉高压右左短路酸中毒无氧代谢低氧血症4摄入不足主要能量为葡萄糖产热疾病感染窒息腹泻心脏病53.棕色脂肪Brownfat部位腋下/颈部/肩胛/中心动脉/肾脏/肾上腺周围6病理生理体温调节障碍物质代谢改变窦房结抑制呼吸改变凝血障碍肾脏血流减少脑血流减少脏器血流减少肠道血流减少低体温-hypothermia7新生儿硬肿症临床表现特征：8总结-5低低体重低胎龄气温低低摄入低体温9新生儿硬肿症“五低”（1）低气温的季节或地区以冬春季及我国北方发病者最多（2）低出生体重儿根据有关报道占本病半数以上。（3）低日龄组的新生儿本症多发生在生后1周以内，日龄在20天以上者发病例数明显减（4）低生活能力的婴儿如吸吮能力差，体温调节能力差，不能离开暖箱者，以早产儿（5）低热量供给的婴儿生后虽有吸吮能力，但护理者供给热量不足。“二多”（1）多病的新生儿83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特别是感染性疾病更易引起本症。（2）患儿母亲多病在妊娠期或分娩时，多有并发症存在，如妊高症、心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。10“五大特点”1．“冷”轻者局部发冷，重者周身皮肤发冷，甚至冰凉，伴有明显的体温下降。一般可在31~35℃之间，甚至有低于26℃者。2．“硬”皮下脂肪聚积的部位其“韧度”发生改变，皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧，不易捏起，以后感到僵硬，不能移动。触之硬如橡皮样，发硬皮肤呈紫红色或苍黄色。3．“肿”在皮肤及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水肿，少部分病例则仅发硬。国内有人报告52例中，硬肿者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日内出现，后者多在1周发病。4．“休克征”多见于重病例。由于血压不易测定，以下表现有助于诊断：面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心率增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长（＞3秒）、股动脉细弱，甚至摸不到等。5．“DIC”重症硬肿在入院时几乎均伴有DIC，本病重症或晚期可见肺出血、消化道出血或周身出血，这些症状可能与DIC有关。11临床表现典型表现-皮肤冷硬肿循环障碍DIC12特点对称性色泽暗红由下向上发展顺序1320%18%14%14%8%26%14严重表现不吃四不不动三少不哭不升少吃少哭少动15五个垂危征兆肺出血（最常见）呼吸衰竭心动过缓和/或心律不齐肾功能衰竭中毒性肠麻痹这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前三项更为突出。16实验室及其它有关检查的改变1．血常规一般白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者，多提示预后不良。2．DIC筛选试验对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下六项检查：（1）血小板计数血小板数＜100×109/L者占67.3%（2）凝血酶原时间重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4日内者≥20秒，日龄在第五日及以上者≥15秒。（3）部分凝血活酶时间＞45秒。（4）凝血酶时间＞25秒。（5）纤维蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。（6）3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）出生后1日正常新生儿纤维蛋白降解产物（FDP）约20%，故3P试验可阳性，第2日以后出现阳性则为不正常。17实验室检查血常规凝血障碍心电图血气分析肾功，血糖胸/腹部片18病情分级程度硬肿范围肛温器官功能改变轻度＜20%大于35无或轻中度20--50%小于35损害明显重度＞50%小于30衰竭/DIC/出血19鉴别诊断新生儿水肿皮下坏疽20治疗复温rewarming方法温水浴电热毯红外线辐射抢救台暖箱211、正确复温对体温稍低者（34~35℃）可用预热的衣被包裹置于25~26℃室温中，加用热水袋保暖、热炕、电热毯包裹、母亲怀抱取暖，体温多能很快升至正常。对体温明显降低者（≤33℃），有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复...
