痛性眼肌麻痹定义痛性眼肌麻痹(painfulophthalmoplegia)又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。【概述】1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。【概述】•1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，强调了激素对该病的疗效，命名为“痛性眼肌麻痹”。•1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】•Tolosa-Hunt综合征的病因不明。•病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。【病因】•Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦。•外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。【发病机制】病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。解剖学基础海绵窦海绵窦位于蝶鞍两侧的两层硬脑膜之间，前端始于眶上裂的内侧端，向后伸抵颞岩尖端，其内走行动眼神经、滑车神经、眼神经、上颌神经和颈内动脉。一、海绵窦•海绵窦区病变向外向上发展可累及动眼神经和滑车神经，向后向下发展可累及外展神经和三叉神经。•有文献报道第Ⅲ对脑神经受累的发生率为85%，第Ⅵ对脑神经为70%，三叉神经第一支为30%，第Ⅳ对脑神经为29%。TessitoreE，TessitoreA.Tolosa-Huntsyndromeprecededbyfacialpalsy.Headache，2000，40:393-396.•上抵达中脑上丘水平•中脑导水管腹侧中央灰质•内侧纵束之后外侧•下毗邻滑车神经核二、动眼神经中脑水平切面Ⅲ纹状体动眼神经•动眼神经核构成及毗邻动眼神经核群•提上脸肌核•上直肌核•內直肌核•下斜肌核•下直肌核•E-W核•Perlia核动眼神经海绵窦段海绵窦综合症ⅢⅣⅤⅥ（第1，2支）对脑神经损害眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张颈内动脉瘤海绵窦感染海绵窦静脉血栓海绵窦动静脉漏或畸形垂体肿瘤或梗死动眼神经海绵窦段文献报道，在以眶周疼痛及眼肌麻痹为表现的海绵窦综合征中，Tolosa-Hunt综合征(ms)占2.9%-4.3%。眶尖段眶尖综合症（邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤由眶上裂蔓延至视神经或海绵窦所致）感染性：副鼻窦炎症（碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折占位性：肿瘤Wegener肉芽肿三、滑车神经•中脑下丘水平•中脑导水管腹侧中央灰质•上毗邻外侧核群滑车神经核Ⅳ纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑四、外展神经展神经核躯体运动纤维展神经延髓脑桥沟中部出脑经海绵窦、眶上裂外直肌动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥ眼外肌作用方向痛性眼肌麻痹临床表现【临床表现】•本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。•急性或亚急性起病。【临床表现】•早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、...
