特发性膜性肾病特发性膜性肾病::高危因素的评估高危因素的评估治疗方案的选治疗方案的选择择宁波市第一医院陈丕平宁波市第一医院陈丕平特发性膜性肾病约占成人肾病综合征特发性膜性肾病约占成人肾病综合征25%25%～～40%40%。。病理特点是肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。病理特点是肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。1.1.光镜下可见肾小球基底膜上皮侧有钉突形成，基底膜逐渐增厚。光镜下可见肾小球基底膜上皮侧有钉突形成，基底膜逐渐增厚。2.2.电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。CellularandmolecularbiologyofmembranousnephropathyCouserWG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USA.JNephrol.2006Nov近近2020年来，对年来，对MNMN细胞分子生物学的发病机理有了巨大的细胞分子生物学的发病机理有了巨大的进展。进展主要来自对进展。进展主要来自对HeymannnephritismodelsofMNinratsHeymannnephritismodelsofMNinrats的的研究。研究。现在认为现在认为MNMN的发生主要是由于自身免疫导致足细胞下免的发生主要是由于自身免疫导致足细胞下免疫复合物沉积的结果。疫复合物沉积的结果。C5b-9attackC5b-9attackThepodocyteuThepodocyteup-regulatedexprp-regulatedexpressionofgenesfessionofgenesforproductionorproduction(oxidants,protea(oxidants,proteases,prostanoids,ses,prostanoids,growthfactors,Tgrowthfactors,TGFreceptors)GFreceptors)overproductionofextraceoverproductionofextracellularmatrixcomponentsllularmatrixcomponents'spike'formations'spike'formationspodocytespodocytesproximaltubularepithelialcellsproximaltubularepithelialcellsinterstitialinterstitialinflammationinflammationfibrosisfibrosisOtherpodocytechangeOtherpodocytechangesincludingdetachment,sincludingdetachment,apoptosisalterationsapoptosisalterationsproteinuriaandglomerularsclerosisproteinuriaandglomerularsclerosisCKDCKDRenalFailureRenalFailure随疾病进展出现不同程度的变化，可分为四期：随疾病进展出现不同程度的变化，可分为四期：第Ⅰ期第Ⅰ期光镜结构基本正常，电镜上皮下少数电子致密光镜结构基本正常，电镜上皮下少数电子致密物沉着，基底膜无明显改变。物沉着，基底膜无明显改变。第Ⅱ期第Ⅱ期光镜下基底膜弥漫性增厚，出现“钉突”，电光镜下基底膜弥漫性增厚，出现“钉突”，电镜上皮下有大量的电子致密物沉积，致密物间为钉突状镜上皮下有大量的电子致密物沉积，致密物间为钉突状增生的基底膜。增生的基底膜。第Ⅲ期第Ⅲ期光镜下肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，基底膜光镜下肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，基底膜呈中空链环状。毛细血管袢有狭窄或闭塞。电镜下基底呈中空链环状。毛细血管袢有狭窄或闭塞。电镜下基底膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。致密物部分溶解。第Ⅳ期第Ⅳ期基底膜高度增厚，毛细血管袢闭塞，可见小球基底膜高度增厚，毛细血管袢闭塞，可见小球萎缩或纤维化。电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚，萎缩或纤维化。电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基底膜呈链条状。致密物中有透明区形成，使基底膜呈链条状。大量临床资料提示大量临床资料提示约约30%30%的患者的患者,,特别是年轻患者多在发病后的特别是年轻患者多在发病后的22年年内病情可自然缓解内病情可自然缓解,,但也存在反复复发的现象；但也存在反复复发的现象；约约30%30%的患者虽蛋白尿较多的患者虽蛋白尿较多,,但肾功能可长期相对但肾功能可长期相对稳定；稳定；约约30%30%的患者则逐渐出现肾功能损害的患者则逐渐出现肾功能损害,,在发病在发病55～～1010年后进展至慢性肾功能不全。年后进展至慢性肾功能不全。约约10%10%的患者因为肾外的并发症死亡。的患者因为肾外的并发...
