第1页共16页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共16页第三十四单元出血性疾病一、概述(一)定义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。(二)分类出血性疾病按发病机制分为以下三类：1．血管壁功能异常(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。(2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。2．血小板异常(1)血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞贫血、感染、药物等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIc)。④血小板分布异常：如脾肿大等。(2)血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血癌症等。(3)血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病，②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。3．凝血异常(1)凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等;②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。(2)循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。(3)纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。（三）诊断步骤为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。1．病史和体格检查病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表7-34-I)。对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。表7-34-I血管或血小板因素所致出血性疾病凝血障碍所致出血性疾皮肤粘膜出血多见(小、分散)少见(大、片状)内脏出血较少较多见第2页共16页第1页共16页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共16页肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见(血友病)出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多(血友病)家族史少有多有疾病过程病程较短，可反复发作遗传性者常为终身性2．筛选试验常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。根据筛选试验结果．结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。3．特殊试验(1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。(2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。(3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。（四）常用止血凝血障碍检查的临床意义1．束臂试验正常人一般不超过10个出血点，为阴性。>lO个出血点为阳性，可见于：①血小板减少；②血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；③血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；④其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。2．出血时间(BT)Duke法已废止。Ivy法的参考值2—6min，>7min为异常。BT延长见于：①血小板明显减少；②血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；③血管性血友病；④血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。3．血小板计数正常参考值(100～300)×109／L。血小板计数<100×109／L为血...
