风湿性疾病概论VIP免费

1风湿性疾病的概论【概念】风湿病是指影响骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类，即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类。弥漫性结缔组织病的特点1、属于自身免疫病；2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；4、异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大；5、对糖皮质激素的治疗有一定反应；6、疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统；风湿性疾病的分类1、弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病3、退行性病：骨关节炎（原发性、继发性）4、与代谢和内分泌相关的：痛风、假性痛风、马方综合征、免1/182疫缺陷病5、和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热6、肿瘤相关的风湿病：滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病10、其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝风湿性疾病的病理特点病名炎症性非炎症性骨关节炎关节软骨变性系统性硬化症皮下纤维组织增生类风湿关节炎滑膜炎强直性脊柱炎附着点炎干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎多发性肌炎/皮肌炎肌炎系统性红斑狼疮小血管炎血管炎病不同大小的动、静脉炎痛风关节腔炎症2/183【自身抗体检测】1、抗核抗体ANAs包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类。ANA-最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。2、类风湿因子IgM型RF类风湿关节炎（占80%）、干燥综合征、SLE、系统性硬皮病、混合性结缔组织病等自身免疫性结缔组织病和其他疾病，如某些病毒、细菌、寄生虫感染等。正常人的阳性率可达到3%~5%。3、抗中性粒细胞胞浆抗体ANCAANCA对血管炎病（Wegener肉芽肿）的诊断和活动性判定有帮助。4、抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-GPI抗体。本抗体与血小板减少、动静脉血栓栓塞、习惯性自发性流产有关。抗磷脂抗体综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性（间隔8周）和（或）有狼疮抗凝物者，伴有动脉或静脉血栓栓塞或习惯性流产者，可有血小板减少。5、抗角蛋白抗体谱抗核周因子抗体（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗丝聚蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体等。对类风湿关节炎的特异性较高达90%以上。【治疗】1、非甾体抗炎药（NSAID）机理：改善关节疼痛的对症药物，不能控制原发病的病情进展。抑制环氧合酶（COX），减少COX介导的前列腺素产生。COX1存3/184在于胃组织；COX2存在于结缔组织。传统制剂：布洛芬、双氯芬酸、萘普生；选择性COX-2抑制剂：美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布、依托考昔；2、糖皮质激素机理：一线药物，但非根治药物。它有很强而快速的抗炎作用，明显改善了系统性红斑狼疮等结缔组织病的预后。3、改变病情的抗风湿药（DMARD）机理：可以防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏，起效慢，停药后作用消失慢-慢作用抗风湿药。首选甲氨蝶呤（尤其是类风湿关节炎）、柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷。其中金制剂和青霉胺由于副作用较多，临床少用。4.生物制剂机理：针对参与免疫应答或炎症过程的特定致病性靶分子的拮抗物，以期靶向性阻断疾病的发生发展进程。代表剂如肿瘤坏死因子（TNF-a）拮抗剂，适应症主要为以类风湿性关节炎为代表的炎症性关节病。由于能阻断或延缓病情进展，故又被称为生物DMARDs。类风湿关节炎【定义】类风湿关节炎是指以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现4/185的慢性、全身性自身免疫性疾病。【病变】基本病变是滑膜炎。滑膜炎→侵犯软骨和骨→...