儿童原发性肾病综合征诊疗方案【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症和水肿为其主要临床特点。按其病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。原发性者较为多见；继发性者占10%左右，多见于过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。先天性肾病是指生后3个月内出现的肾病或大量蛋白尿，主要见于因遗传因素导致者基。本章涉及原发性肾病综合征。原发性肾病综合征根据有无血尿，高血压，氮质血症和补体下降在临床上又分为单纯型肾病和肾炎性两型（具体见诊断标准）。【临床表现】本病可发生于各年龄组，一般以学龄前为发病高峰，单纯型较肾炎型发病偏早。男：女为2〜4：1。水肿常为主诉，轻者仅为晨起眼睑水肿，重者出现全身可凹性水肿，阴囊水肿，并伴有体腔积液即胸水、腹水、心包积液。由于长期蛋白丢失，患儿可有蛋白质营养不良，出现疲惫、厌食、苍白和精神萎靡等症状。长期应用激素者还有生长落后。肾炎型患者可有肉眼血尿、高血压。虽然肾病综合征本身表现主要为程度不同浮肿，但其常出现以下合并症，需了解合并症各种表现，利于临床早期识别和处理。（一）感染：是本征最常见的合并症，也是本症死亡的主要原因，而且是病情反复和/或加重的先导或诱因，并影响皮质激素的疗效。常见的感染可发生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮肤以及腹膜。病原微生物有细菌（包括结核）、真菌、病毒、支原体和卡氏肺抱子虫等。腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜菌（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显著。皮质激素和免疫抑制剂的使用可能使感染的临床表现不典型，如无明显发热，而且感染引起的血白细胞升高也容易与激素引起者相混淆，因此应提高对感染的警惕，定期主动排查。（二）高凝状态、血栓形成：原因包括肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血酶III;高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进咼凝等。肾病并发的血栓常见于肾静脉、股静脉、肱静脉和肺栓塞。外周静脉血栓常造成局部引流不畅，双侧肢体水肿程度不等，栓塞侧肢体活动受限等症状和体征,容易发现和诊断。肾静脉血栓可以表现非常隐匿，没有明显的临床症状，仅为急性肾静脉主干的血栓形成者产生明显临床症状，如腰痛、血尿、B超发现一侧肾脏肿大，以及其他原因不能解释的急性肾功能衰竭。胸闷、气短、咯血，提示肺栓塞。近年也有报道肾病并发门静脉、肠系膜静脉、以及心脏等少见部位的血栓，易引起漏诊和误诊。（三）电解质紊乱：①低钙血症和骨质疏松：由于血白蛋白下降可致总钙水平下降，游离钙多可维持正常，但持续肾病状态时维生素D代谢改变，游离钙也减少。骨质疏松是由于VitD水平减低，肠钙吸收不良、骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等，加上激素的应用所致。②低钾血症：利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而忽略补钾所致。（四）肾上腺皮质功能不全及低血容量休克：低血容量休克是肾病综合征伴发的急性危重症之一。患儿出现意识淡漠，四肢末端凉，心音低钝，尿少，腹痛，皮肤见大理石状花纹，脉搏细弱，血压低等，治疗不及时易危及生命。出现低血容量休克的原因有：①肾上腺皮质功能不全为内在因素。长期应用大剂量外源性激素，患儿自身肾上腺皮质功能受抑制，当突然停用或在应激状态下，易出现休克。②低蛋白血症是发病基础。血浆胶体渗透压降低致使血管内液体渗至组织液中，导致血容量明显不足；③入量不足及不适当的使用利尿剂和长期免盐饮食可成为诱因。掌握低血容量休克的早期诊断指标，对其治疗非常有意义。在休克早期临床诊断中的重要指标除了重视血压的检测外，还有心率的检测。安静时心率>120次/分，且无其他原因可解释时，常提示早期血容量不足，应予重视和追踪。血色素Hb>15g/L,红细胞压积HCT>0.45时，提示有低血容量出现；HCT>0.50时可寻及休克体征。目前认为心率的增快和H...
