2022多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症防治中国专家共识（完整版）多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是一种浆细胞克隆性疾病,由于大多数患者为高龄且伴有高免疫球蛋白血症所致高凝状态、应用免疫调节剂（IMiD）和大剂量糖皮质激素以及因手术或疼痛制动等危险因素，容易并发静脉血栓栓塞症（venousthromboembolism,VTE）。VTE的发生不仅限制了治疗药物的应用，还严重影响患者的生活质量、致残甚至威胁生命。为了规范国内MM的治疗、降低患者VTE风险，中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组、血栓与止血学组联合召集国内相关领域专家，基于不同级别循证医学依据制定本版中国MM相关VTE防治专家共识。一、MM相关VTE的临床表现MM相关VTE的首发表现多为深静脉血栓（deepvenousthrombosis,DVT），也可以表现为肺栓塞（pulmonaryembolism,PE）。DVT以下肢多见，约占所有DVT的80%，主要表现为不同程度的肢体疼痛、水肿、触痛以及浅静脉曲张等。PE主要表现为不同程度的呼吸困难、胸痛、咯血、心动过速和低氧血症，严重者可表现为严重的血流动力学障碍（低血压、休克、晕厥、神志不清、猝死等）。二、MM相关VTE的诊断MM的诊断主要参考《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》。VTE的诊断需综合临床表现或临床评分并结合D-二聚体定量分析和相关的超声检查或增强CT、MRI进行评价，必要时采用血管造影术进行明确或排除。DVT、PE的临床评分建议采用Wells评分系统（表1、表2），据此作出VTE可能性高低的临床判断。对疑似新发的DVT或PE患者，若D-二聚体结果正常则有助于排除诊断。表1深静脉血栓（DVT）Wells评分因素积分活动性肿瘤+1下肢瘫痪或近期石膏固定+1制动大于3d或近1个月内拟行大型手术+1沿深静脉走行局部压痛+1全腿肿胀+1小腿肿胀大于3cm（与无症状侧相比）+1单侧凹陷性水肿+1浅静脉侧支循环+1既往有深静脉血栓史+1临床表现类似DVT的其他诊断-2注：临床可能性：不可能：总分≤2分（发生率4%）；有可能：总分>2分（发生率27%）表2肺栓塞（PE）Wells评分因素积分其他诊断的可能性低于PE+3有深静脉血栓（DVT）症状和体征+3心率>100次/min+1.5既往静脉血栓栓塞症（VTE）病史+1.54周内制动或手术+1.5活动性肿瘤+1咯血+1注：临床可能性低：总分≤1分（发生率4%）；临床可能性中：总分2~6分（发生率21%）；临床可能性高：总分>6分（发生率67%）；不可能：总分≤4分（发生率8%）；可能：总分>4分（发生率41%）三、MM相关VTE的鉴别诊断临床上疑似DVT的患者需要与肌肉扭伤或断裂、下肢扭伤、淋巴管炎或淋巴管梗阻、静脉逆流、腘窝囊肿、蜂窝织炎、肾功能不全导致的下肢肿胀、膝关节病变等鉴别；疑似PE的患者需要与心肺功能异常的各种疾病相鉴别，主要包括肺炎、胸膜炎、气胸、急性肺水肿、支气管扩张、心肌梗死、心肌炎及心包炎、心包填塞等。四、MM相关VTE的风险因素MM相关VTE通常在MM诊断后1年内（大多在诊断后6个月内）或MM复发时发生。MM相关VTE风险因素见表3。其中，治疗相关因素显著增加了MM相关VTE的发生率，常见治疗药物的VTE相关风险见表4。无治疗相关因素时，MM相关VTE的发生率为3%~4%，单用IMiD、单用糖皮质激素或美法仑联合糖皮质激素（MP方案）不增加MM相关VTE的发生率，IMiD联合其他药物（如糖皮质激素或蒽环类为主的多药化疗）可使MM相关VTE发生率增高至10%~34%。中国人群MM相关VTE的数据报道较少，有限的数据显示IMiD联合糖皮质激素在中国MM人群中的VTE发生率为3.3%~5.5%。表3多发性骨髓瘤（MM）相关静脉血栓栓塞症（VTE）的常见危险因素患者因素高龄既往VTE病史近期手术史制动合并其他基础疾病（肥胖、糖尿病、心肌梗死等）疾病相关因素高M蛋白血症继发淀粉样变性（以肾病综合征为主要表现者）治疗相关因素免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺、泊马度胺）蒽环类为主的多药化疗糖皮质激素卡非佐米促红细胞生成素中心静脉置管表4多发性骨髓瘤（MM）常用药物的静脉血栓栓塞症（VTE）相关风险药物VTE相关性沙利度胺单药不增加VTE风险，联合化疗或糖皮质激素显著增加VTE风险来那度胺至少在复发患者中单药不增加VTE风险，联合糖皮质激素显著增加VTE风险泊马度胺数据有限，在大部分临床试验中...
