凝血与抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血平衡紊乱第一页，共七十七页。概述凝血系统功能紊乱*抗凝血系统功能紊乱*血管、血细胞的异常DIC**DIC的病因及诱因DIC的发病机制DIC的临床表现DIC诊断和防治的病理生理根底第二页，共七十七页。第一节概述机体的凝血与抗凝血平衡凝血抗凝动态平衡第三页，共七十七页。第四页，共七十七页。第二节凝血系统功能紊乱抗凝血系统纤溶系统凝血系统凝血纤溶抗凝第五页，共七十七页。【正常凝血系统激活】1〕机体的止血功能①血管的痉挛收缩；②血小板激活；③启动凝血反响；④血粘度增高。2〕血液凝固的链式反响〔1964-Macfarlane〕①血浆凝血因子;②血液凝固的“反响模型〞理论3)血小板在止、凝血过程中的作用(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血:①PF3的参与使反响效率增高106倍,②释放Fbg，V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:胶原→Ⅺ第六页，共七十七页。KKPKⅪⅪaⅨaⅨProthrombinThrombinPL-Ca2+VaXIIIXIIIaCa2+Link-FibrinFPA/FPBSolubleFibrinFMFbgBloodCoagulationⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)ⅫⅫaⅫfⅩⅩaⅧaCa2+-PLTA第七页，共七十七页。1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原〔FII〕激活成凝血酶(FIIa〕凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成第八页，共七十七页。【凝血因子异常】一、与出血倾向有关的凝血因子异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病：A(↓)Ⅷ，B(↓)Ⅸ，C(↓)Ⅺ血管性假血友病:1/3型(vWF↓),2型(vWF质↓)2、获得性血浆凝血因子减少1〕凝血因子生成障碍Vk缺乏：致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓肝功能严重障碍：凝血因子生成↓2〕凝血因子消耗↑：如DIC时第九页，共七十七页。1、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A〔Ⅷ缺乏症〕血友病B〔Ⅸ缺乏症〕血友病C〔Ⅺ缺乏症〕血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止第十页，共七十七页。沙皇尼古拉二世和他的儿子阿列克谢沙皇尼古拉二世和他的儿子阿列克谢第十一页，共七十七页。2、血管性假血友病病因：vWF〔血管性假血友病因子〕缺乏plateletvWFGPb--ⅠⅨⅤGPb/ⅡⅢaactivedvWF第十二页，共七十七页。二、与血栓形成倾向有关的凝血因子异常1、相关基因改变凝血/抗凝/纤溶/血小板膜R的各种基因突变2、环境因素〔疾病或不良习惯〕分娩/激素/手术/节食/吸烟/三高/内皮损伤3、获得性血浆凝血因子↑〔应激〕I因子↑与心梗、缺血性心脏病密切4、血浆凝血因子水平和活性↑Ⅶ多态性基因R353Q突变是缺血性心脏病的危险因素/Ⅴ变异/Ⅷ变异……？第十三页，共七十七页。第三节抗凝血系统功能紊乱抗凝血系统纤溶系统凝血系统凝血纤溶抗凝第十四页，共七十七页。抗凝系统的组成☆细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统/肝细胞系统：对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、去除作用。☆体液抗凝系统◆丝氨酸蛋白酶抑制物类◆蛋白酶类◆组织因子途径抑制物◆纤溶系统第十五页，共七十七页。【抗凝血系统】1)细胞抗凝单核吞噬细胞系统:凝血因子,TF,ET,Pln,免疫复合物等肝细胞系统:合成PC,AT-Ⅲ,Plg.灭活Ⅸa,Ⅹa,Ⅺa等2)体液抗凝(1)血浆抗凝物质(2)蛋白C(PC)系统(3)纤溶系统①TFPI：灭活Ⅹa,Ⅶa,内皮C合成！②AT-Ⅲ,HC-Ⅱ：抑Ⅱ,Ⅸ,X,Ⅻ,Pln③其它:肝素,2-MG,1-AT,C1抑制物等(凝血调节系统)•PC+Ca2++Ⅱa→APC→灭活Va/Ⅷa/抑X•PS-APC→抗凝↑(释放t-PA,灭活PAI)•PCI:是APC的天然抑制物•TM:VEC的IIR,TM+II→激活PC→APC①构成：Plg/PAs/PAIs/2-AP/TAFI等。②激活:两个途径t-PA,uPA和KK系统PlgPln③纤维蛋白降解:第十六页，共七十七页。BloodCoagulationAndAnti-coagulationAPCTM-ON-VEC(PS)PCITFPI-XaTAIAT-IIIⅪⅪaⅨaⅨProthrombinThrombinPL-Ca2+ⅤaXIIIXIIIaCa2+Link-FibrinFPA/FPBSolubleFibrinFMFbgⅦ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)ⅫⅫaⅫfⅩⅩaⅧaCa2+-PLKKPKPlgPlnFDP第十七页，共七十七页。一、血浆中抗凝因子异常①合成减少②丧失消耗增多E肠道吸收蛋白障碍肝脏功能障碍外服雌激素肾病患者丧失AT-Ⅲ大面积烧伤/DIC〔一〕AT-...
