医学教学课件 再生障碍性贫血VIP免费

再生障碍性贫血AplasticAnemia第一页，共二十四页。概述再生障碍性贫血是获得性骨髓造血功能衰竭综合征。骨髓造血功能低下、全血细胞减少临床以严重贫血、出血、感染(infection)为特征免疫抑制剂治疗有效第二页，共二十四页。重型再障〔severeaplasticanemia,SAA〕分为非重型再障〔non-severeaplasticanemia,NSAA〕第三页，共二十四页。流行病学我国发病率：0.74/10万发生于各年龄段第四页，共二十四页。病因病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与剂量关系不大。第五页，共二十四页。发病机制造血干细胞缺陷“种子〞造血微环境异常“土壤〞免疫异常〔主要〕“虫子〞第六页，共二十四页。临床表现贫血、感染、出血重型再生障碍性贫血非重型再障第七页，共二十四页。第八页，共二十四页。第九页，共二十四页。第十页，共二十四页。实验室检查血象：全血细胞减少骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓小粒空虚，巨核细胞缺乏2.淋巴细胞、非造血细胞比例↑3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加第十一页，共二十四页。第十二页，共二十四页。第十三页，共二十四页。第十四页，共二十四页。第十五页，共二十四页。发病机制检查1.CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑2.血清IL－2、IFN－γ、TNF↑3.骨髓细胞染色体核型正常4骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性5溶血检查均阴性第十六页，共二十四页。诊断与鉴别诊断诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。2.一般无肝、脾肿大。3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。4.除外引起全血细胞减少的疾病。5.一般抗贫血治疗无效。一、诊断第十七页，共二十四页。重型再障诊断标准1.贫血、出血及感染严重，血象符合以下两项：网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L中性粒细胞绝对值<0.5×109/L血小板<20×109/L2.骨髓增生广泛重度减低。第十八页，共二十四页。二、鉴别诊断1.与其它类型再障鉴别遗传性再障继发性再障2.与其它全血细胞减少疾病鉴别阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)第十九页，共二十四页。自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞急性白血病(acuteleukemia)间变性大细胞淋巴瘤或恶性组织细胞病第二十页，共二十四页。治疗支持治疗1.保护措施2.对症治疗⑴纠正贫血⑵控制出血⑶控制感染⑷护肝治疗第二十一页，共二十四页。针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂ATG/ALG、CSA、晓悉等2.促造血治疗雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植第二十二页，共二十四页。预后慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染第二十三页，共二十四页。内容总结再生障碍性贫血AplasticAnemia。临床以严重贫血、出血、感染(infection)为特征。重型再障〔severeaplasticanemia,SAA〕。骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓。1.CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T↑细胞。诊断与鉴别诊断。1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细。增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。2.与其它全血细胞减少疾病鉴别第二十四页，共二十四页。