锥体外系和小脑ExtrapyramidalSystemandCerebellumPekingUniversityThirdHospitalXiao-gangLi(李小刚),M.D.,Ph.D第一页，共一百二十六页。第二页，共一百二十六页。锥体外系第三页，共一百二十六页。解剖生理•概念：•广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成局部。•锥体外系包括基底节〔Thebasalganglia〕〔豆状核及尾状核(caudate)〕、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。第四页，共一百二十六页。尾状核--------------------------〔新〕纹状体壳核(putamen)----豆状核外侧部苍白球〔外节〕〔旧纹状体〕内侧部基底节〔内节〕GPi-SNr复合体网状部--------------黑质致密部丘脑底核第五页，共一百二十六页。第六页，共一百二十六页。第七页，共一百二十六页。第八页，共一百二十六页。第九页，共一百二十六页。第十页，共一百二十六页。•传导通路：与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。锥体外系的纤维联系第十一页，共一百二十六页。第十二页，共一百二十六页。基底节解剖特点•从广泛皮层的信息传入、直到苍白球及黑质的信息传出，参与的神经元数急剧减少，反映了底节存在相当程度的信息会聚及整合的过程；•信息在中枢神经系统的传递是以网络形式而不是沿固化的解剖途径传送的。第十三页，共一百二十六页。基底神经节病变相关的一组疾病•帕金森病、亨亭顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症及强迫症等的神经精神病症•近年来，基底节结构与广泛的皮质和皮质下区域联系环路才被确定。•这也导致对一些神经精神病症“新〞的诠释，这些临床表现包括运动障碍和精神障碍及认知神经心理学改变。•基底节特别是与边缘系统和前额叶皮质结构的联系，可引起一系列神经精神病症包括认知障碍情感改变，乃至一些特别的未广泛接受的概念如基底节性认知障碍及痴呆是有功能－结构关联根底的第十四页，共一百二十六页。皮质纹状体底丘脑核束旁核外侧苍白球内侧苍白球黑质网状部新近提出的基底节功能解剖模型抑制性递质-氨基丁酸兴奋性递质谷氨酸第十五页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现•锥体外系病变的病症：肌张力改变和不自主运动两大类。•肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。•不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。第十六页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现锥外系病症特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪冲动时加重。第十七页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现一般认为锥外系病变的各种临床表现与不同部位的损害有关，即根据不同的临床表现特征可推测损害部位，但确切定位那么很困难。第十八页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现黑质和苍白球损害：典型者为Parkinson’sDisease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤〔4-6次/秒〕。第十九页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。第二十页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。第二十一页，共一百二十六页。锥体外系病变的临床表现肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，那么为齿轮样强直。注意与锥体束受损时的折刀样痉挛鉴别。第二十二...
