Wegener肉芽肿赵美燕解放军第四七四医院内二科第一页，共三十四页。Wegener’sGranulomatosis•是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。第二页，共三十四页。流行病学•3/100,000，高加索人多见•男女比大致相等，或男略多于女•年龄•40~50岁高发，平均发病年龄41岁•任何年龄可发病〔5-91岁〕•儿童罕见第三页，共三十四页。临床表现•上呼吸道病症•下呼吸道病症•肾脏•全身其他•关节、眼、皮肤•心脏、神经系统•局限性韦格纳肉芽肿:无肾脏受累者第四页，共三十四页。上呼吸道•常见(95%)、常为首发病症，不易治疗、易复发•E:耳痛、听力丧失•N:•持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛•经常鼻血•鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻•T:声音嘶哑、呼吸喘鸣〔声门下狭窄〕•O:口腔溃疡〔痛或不痛〕第五页，共三十四页。声门下狭窄第六页，共三十四页。马鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。第七页，共三十四页。口腔出血、溃疡第八页，共三十四页。肺•常见(85-90%)–咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛–活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血–胸腔积液第九页，共三十四页。肺结节影•40–70%病人出现•多发、双侧•大小不定、直径多在2-4cm•25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可•66岁，男性WG•示：中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十页，共三十四页。空洞49岁男性，活动性WG伴epistaxis.上,上肺边缘spiculated的结节下,3月后结节空洞化37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔〔箭头处〕AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十一页，共三十四页。小结节43岁男性、活动WG箭头〔arrowhead〕：胸膜下磨玻璃影箭头〔arrow〕：小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样病症箭头〔arrow〕：小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十二页，共三十四页。磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十三页，共三十四页。弥漫肺出血63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十四页，共三十四页。晕征和反晕征26岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕代表出血51岁，男性，活动WG，右上肺磨玻璃密度增高结节周围环形实变影〔反晕征〕，可能代表出血周围有机化。左上肺小灶性磨玻璃影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十五页，共三十四页。气道狭窄AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2022Mar;192(3):676-82.第十六页，共三十四页。肾脏•肾小球肾炎/血尿、蛋白尿•可导致肾衰竭•尿相差镜检:红细胞管型第十七页，共三十四页。•左上：节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎•上：细胞新月体•左：无免疫复合物沉积(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).(x8,000)(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).第十八页，共三十四页。皮肤•多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点〔斑〕、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。•其中皮肤紫癜最为常见。第十九页，共三十四页。关节•发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。•多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎〔可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛〕。第二十页，共三十四页。神经•很少首发病症，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。•...
