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FANCONI?高血压-低血钾VIP免费

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病例讨论低血钾、高血压、糖尿、肾上腺肿物内分泌科2B组2008/11/06第一页,共三十五页。男患,50岁主诉:发现血钾低4个月现病史:患者于4个月前晨起无明显诱因出现恶心、呕吐,就诊于当地医院,行CT及血液化验,诊断为“腔隙性脑梗死累及脑干”、“低钾血症(血钾2.63mmol/L)”,治疗(具体不详)后症状缓解。此后间断口服补钾,但监测血钾波动于2.6~3.3mmol/L,无眼干口干,无明显乏力、恶心,无夜尿增多,无腹痛腹泻,无肢体软瘫,无多食多饮,体重没有明显减轻。病史第二页,共三十五页。既往史:10余年前发现血压高,波动在170-180/100-110mmHg,口服硝苯地平,血压控制在140-150/90-100mmHg。6年前体检发现慢性乙型肝炎“大三阳”,口服中药(具体不详)后转阴。于3年前发现胆囊炎,服用消炎利胆片,症状减轻。家族史:否认家族成员有低钾血症、高血压、糖尿病等。病史第三页,共三十五页。T36.1CP80次/分R18次/分Bp175/110mmHgH178cmW80kgBMI25.25kg/cm2Wc90cmHc102cmWHR0.882甲状腺不大,心肺、腹部查体无明显异常,腹部未闻及血管杂音,四肢肌力V级,双下肢无浮肿。体格检查第四页,共三十五页。低钾血症高血压原因待查肾上腺占位入院诊断第五页,共三十五页。肾上腺增强CT:右侧肾上腺内侧支可见一小类圆形低密度灶0.7cm,增强后强化,小腺瘤可能性大肝胆脾超声:肝脏形态大小正常,肝表面光滑,肝边缘锐,肝实质回声增粗,肝静脉显示清晰,门脉系统无扩张,肝内血流显示良好。胆囊大小6.1×3.55cm,壁厚<0.3cm,近胆囊颈部可见约1.02×0.55cm强回声,无声影,可移动,胆总管内径约0.53cm,肝内外胆管无扩张。提示胆囊横径增大,胆囊结石辅助检查第六页,共三十五页。NONCONTRAST第七页,共三十五页。第八页,共三十五页。血离子:K2.73mmol/L↓Na145.4mmol/L↑HCO332.9mmol/L↑Ca2.11mmol/L↓P正常血气分析:pH7.471↑BE7.9mmol/L↑HCO331.6mmol/L↑辅助检查第九页,共三十五页。尿常规:pH7.5↑,尿蛋白(-),Glu2+,尿胆原弱阳性,尿比重1.015。24h尿钾钠氯:K26.2mmol/L(55.0mmol/24h)↑Na123.5mmol/L(259.3mmol/24h)Cl123.3mmol/L(258.9mmol/24h)甲功:未见异常辅助检查第十页,共三十五页。OGTT-OGIRT-OGCPRT同步测血离子尿常规0min60min120min血糖6.1710.709.71mmol/L胰岛素7.890.40161.26mIU/LC肽499.192360.33981.66pmol/L同步测血K2.42.62.4mmol/L同步测HCO3323332mmol/L同步测尿Glu+++++辅助检查第十一页,共三十五页。ACTH-CS节律:(1)8:0015:00ACTH(pg/ml)11.511.7(0-46)COR(nmol/l)197.0210.0()(2)8:0015:0024:00ACTH(pg/ml)12.212.26.67COR(nmol/l)348.0201.097.9辅助检查第十二页,共三十五页。醛固酮立卧位检查:(1)(2)ALD(立位)0.120.13ALD(卧位)0.110.11ATII(立位)31.06↓41.23↓ATII(卧位)39.89↓57.21PRA(立位)0↓-0.09↓PRA(卧位)0.01↓-0.21↓辅助检查第十三页,共三十五页。尿肾功放免:a1-MG3.29mg/dl↑MA2.00mg/dL↑TRO<0.20mg/dl尿NAG:6.7U/L尿氨基酸定性:阳性辅助检查第十四页,共三十五页。日期安体舒通(mg/d)口服补钾(g)血钾(mmol/l)血压(mmHg)10-201.52.6175/11010-214130/10010-2242.63165/10510-2310042.4155/9510-243004145/9010-2530032.96160/10510-263003150/10010-2730033.38165/11010-283003140/8510-293003160/10010-3030033.48155/100安体舒通实验第十五页,共三十五页。凡可尼综合征(Fanconi综合征)高血压病肾上腺良性小腺瘤糖调节受损(空腹血糖受损,糖耐量异常)出院诊断第十六页,共三十五页。凡可尼综合征(Fanconi综合征)的诊断依据还需要补充什么?是否能除外原发性醛固酮增多症?如何考虑安体舒通实验的结果?高血压的原因和治疗?肾上腺小腺瘤的处理?讨论内容第十七页,共三十五页。原发性醛固酮增多症:是由于肾上腺皮质增生、腺瘤或腺癌分泌过多醛固酮所致,抑制了肾素-血管紧张素系统。临床上主要表现为多尿、夜尿多、口渴、多饮、肌无力或周期性瘫痪、高血压,可检测到低血钾、高血钠、碱血症、碱性尿、血浆醛固酮浓度升高、血浆肾素活性降低,影像学检查肾上腺部...

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