急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病〔AIDP〕第一页,共五十页
定义又称吉兰-巴雷综合征〔GBS〕为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根〔可伴脑神经〕受累的一组疾病主要病理改变为周围神经脱髓鞘,局部伴有轴索变性,多有病前病毒感染或疫苗接种史,局部有空肠弯曲菌感染第二页,共五十页
病因与发病机制不明,一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病第三页,共五十页
临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染病症,或有疫苗接种史
多为急性或亚急性起病,于数日至2周到达顶峰;首发病症出现四肢完全性对称性缓和性瘫痪第四页,共五十页
临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布
可有脑神经损害,面神经多见〔成年人〕,儿童以延髓麻痹多见
自主神经病症:出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压,一般无括约肌功能障碍
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实验室检查腰穿蛋白—细胞别离现象,第3周最明显神经传导速度(NCV)低于正常60%
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诊断要点病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染病症,或有疫苗接种史
急性或亚急性起病四肢对称性缓和性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累常有CSF蛋白-细胞别离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变
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GBS-鉴别诊断周期性瘫痪:可有家族史或既往发作史,无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍
查血钾低,心电图呈低钾改变,补充血钾后病症迅速缓解
急性脊髓灰质炎:有流行病学特点,发热起病,病变累及一侧下肢,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞数增高
重症肌无力:起病慢、无感觉障碍,病症波动性,晨轻暮重,病症波动,疲劳试验及新斯的明试验阳性
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治疗要点1辅助呼吸:呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治疗方法1〕血浆置换疗法2〕大剂量免疫球蛋白3