急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病〔AIDP〕第一页，共五十页。定义又称吉兰-巴雷综合征〔GBS〕为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根〔可伴脑神经〕受累的一组疾病主要病理改变为周围神经脱髓鞘，局部伴有轴索变性，多有病前病毒感染或疫苗接种史，局部有空肠弯曲菌感染第二页，共五十页。病因与发病机制不明，一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病第三页，共五十页。临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染病症，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周到达顶峰；首发病症出现四肢完全性对称性缓和性瘫痪第四页，共五十页。临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。可有脑神经损害，面神经多见〔成年人〕，儿童以延髓麻痹多见。自主神经病症：出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压，一般无括约肌功能障碍。第五页，共五十页。实验室检查腰穿蛋白—细胞别离现象，第3周最明显神经传导速度(NCV)低于正常60%。第六页，共五十页。诊断要点病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染病症，或有疫苗接种史。急性或亚急性起病四肢对称性缓和性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累常有CSF蛋白-细胞别离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。第七页，共五十页。GBS－鉴别诊断周期性瘫痪：可有家族史或既往发作史，无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低，心电图呈低钾改变，补充血钾后病症迅速缓解。急性脊髓灰质炎：有流行病学特点，发热起病，病变累及一侧下肢，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞数增高。重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，病症波动性，晨轻暮重，病症波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性。第八页，共五十页。治疗要点1辅助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治疗方法1〕血浆置换疗法2〕大剂量免疫球蛋白3〕激素治疗4〕免疫抑制剂5〕对症支持治疗B族维生素、ATP、辅酶A、加兰他敏等第九页，共五十页。癫痫第十页，共五十页。概述第十一页，共五十页。概念痫性发作(seizure)：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。癫痫(epilepsy)的定义：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。第十二页，共五十页。病因学分类特发性癫痫及癫痫综合症：多有遗传倾向，无其他明显病因，常在特定年龄段起病，具有特征行临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。病症性癫痫及癫痫综合症：由于多种脑部病变或代谢障碍引起。隐源性癫痫：不符合特发性癫痫的诊断标准，但未找到明确病因。状态关联性癫痫发作：并非癫痫，这类发作与特殊状态有关，如高热惊厥等，去除相关状态即不再发作。第十三页，共五十页。癫痫发作的国际分类局部(局灶)性发作单纯局部性发作：无意识障碍，分运动性、感觉(体感或特殊感觉)性、自主神经性、精神病症性发作。复杂局部性发作：有意识障碍。局部性发作继发全身性发作全身(泛化)性发作强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作失神发作(典型与非典型)、失张力发作不能分类的癫痫发作第十四页，共五十页。局部性发作第十五页，共五十页。定义局部性发作(partialseizure)：发作的起始病症和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，是成年人常见类型。根据有无意识障碍分为单纯局部性、复杂局部性。第十六页，共五十页。分类及临床表现单纯局部性发作(simplepartialseizure)：发作时程短，多1分钟左右，无意识障碍。分为四型：运动性发作；感觉性发作(体感性、特殊感觉性)杰克逊(Jackson)发作：痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。Todd瘫痪：癫痫发作后遗留暂时性(0.5~36小时)局部肢体无力或轻偏瘫。自主神经发作和精神性发作：常为复杂局部性发作的先兆。第十七页，共五十页。分类及临床表现2复杂局部性发作(complexpartialseizure)：发作起始出现精神病症、特殊感觉病症或自主神经病症，随后...
