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HELLP综合征嘉善第一人民医院马永珍第一页,共二十八页。HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征〔妊高征〕伴有溶血〔Hemolysis〕、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少〔Lowplateletcount〕的一组临床综合征,为严重并发症。第二页,共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔1〕HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加与消耗。第三页,共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔2〕全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH〔乳酸脱氢酶〕,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高。〔正常范围血清中135-215U/L〕第四页,共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔3〕血小板激活而粘附于血管内皮细胞的外表,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少;促使血栓环素A2〔TXA2〕和内皮素等收缩血管因子释放增加。第五页,共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔4〕肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶〔ALT、LDH〕释放入血,血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。第六页,共二十八页。HELLP综合征临床表现极大的变异性。发生在妊高征的根底上,大局部患者有重度子痫前期的根本特征,约20%患者血压正常或轻度升高,少数(15-20%)无明显高血压和蛋白尿;多数〔70%〕产前诊断;30%HELLP产后诊断;本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,产后发生HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者,危险性更大。临床病症各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等;少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。第七页,共二十八页。HELLP综合征的实验室检查及诊断〔1〕实验室检查为HELLP综合征确诊的依据,可以反映了疾病的严重程度,指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的根底上;1.完全性HELLP综合征的诊断:-血管内溶血:外周血涂片异常〔RBC变形,见球形红细胞;RBC破碎,见破碎红细胞;网织RBC增多〕;血清胆红素大于>20.5μmol/L〔11.2mg/dl);血清结合珠蛋白<250mg/L;LDH〔乳酸脱氢酶〕大于600IU/L〔敏感指标〕;-肝酶异常:ALT≥40U/L,或AST≥70U/L;-血小板减少:<100×109/L;2.局部性HELLP综合征的诊断:上述三项指标中任一项或两项异常。第八页,共二十八页。HELLP综合征的实验室检查及诊断〔2〕根据血小板减少程度将HELLP综合征分为3级:Ⅰ级:血小板≤50×109/L;Ⅱ级:50×109/L<血小板≤100×109/L;Ⅲ级:100×109/L<血小板≤150×109/L;当血小板计数小于<50×109/L或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间〔PT〕和局部凝血活酶时间〔APTT),以除外DIC。第九页,共二十八页。鉴别诊断右上腹痛的鉴别:胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎;尿常规及肾功能异常的鉴别:肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石;孕期血小板减少的鉴别:妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。第十页,共二十八页。一:妊娠期急性脂肪肝〔1〕妊娠特发,少见,母儿死亡率高;常发生于孕晚期,32~38周,半数并PIH〔妊娠高血压综合征〕;早期疲乏、不适和头痛;70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛;渐进性黄疸、肝脏变小;疾病早期或肝外并发症发生之前,及时治疗,母儿预后好。第十一页,共二十八页。妊娠急性脂肪肝〔2〕严重者,迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷〔60%〕、55%DIC、50%肾衰;低血糖多见;实验室特点:低蛋白血症、纤维蛋白原下降、PT/APTT下降、血小板正常/下降、DIC;抗凝血酶II下降;低血糖、高血氨和贫血。肝酶上升、WBC上升;Bil〔胆红素〕、BUN〔血尿素氮〕、Cre〔肌酐〕和尿酸升高;第十二页,共二十八页。妊娠急性脂肪肝〔3〕B超和肝脏活...

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