HELLP综合症VIP专享VIP免费

HELLP综合征嘉善第一人民医院马永珍第一页，共二十八页。HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征〔妊高征〕伴有溶血〔Hemolysis〕、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少〔Lowplateletcount〕的一组临床综合征，为严重并发症。第二页，共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔1〕HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加与消耗。第三页，共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔2〕全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH〔乳酸脱氢酶〕，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。〔正常范围血清中135-215U/L〕第四页，共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔3〕血小板激活而粘附于血管内皮细胞的外表，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2〔TXA2〕和内皮素等收缩血管因子释放增加。第五页，共二十八页。HELLP综合征病因、发病机制〔4〕肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶〔ALT、LDH〕释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。第六页，共二十八页。HELLP综合征临床表现极大的变异性。发生在妊高征的根底上，大局部患者有重度子痫前期的根本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，少数(15-20%)无明显高血压和蛋白尿；多数〔70%〕产前诊断；30%HELLP产后诊断；本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，产后发生HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。临床病症各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。第七页，共二十八页。HELLP综合征的实验室检查及诊断〔1〕实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的根底上；1.完全性HELLP综合征的诊断：-血管内溶血：外周血涂片异常〔RBC变形，见球形红细胞；RBC破碎，见破碎红细胞；网织RBC增多〕；血清胆红素大于>20.5μmol/L〔11.2mg/dl)；血清结合珠蛋白＜250mg/L；LDH〔乳酸脱氢酶〕大于600IU/L〔敏感指标〕；-肝酶异常：ALT≥40U/L，或AST≥70U/L；-血小板减少：<100×109/L；2.局部性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常。第八页，共二十八页。HELLP综合征的实验室检查及诊断〔2〕根据血小板减少程度将HELLP综合征分为3级：Ⅰ级：血小板≤50×109/L；Ⅱ级：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ级：100×109/L<血小板≤150×109/L；当血小板计数小于<50×109/L或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间〔PT〕和局部凝血活酶时间〔APTT)，以除外DIC。第九页，共二十八页。鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎；尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石；孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。第十页，共二十八页。一：妊娠期急性脂肪肝〔1〕妊娠特发，少见，母儿死亡率高；常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH〔妊娠高血压综合征〕；早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛；渐进性黄疸、肝脏变小；疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好。第十一页，共二十八页。妊娠急性脂肪肝〔2〕严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷〔60%〕、55%DIC、50%肾衰；低血糖多见；实验室特点：低蛋白血症、纤维蛋白原下降、PT/APTT下降、血小板正常/下降、DIC；抗凝血酶II下降；低血糖、高血氨和贫血。肝酶上升、WBC上升；Bil〔胆红素〕、BUN〔血尿素氮〕、Cre〔肌酐〕和尿酸升高；第十二页，共二十八页。妊娠急性脂肪肝〔3〕B超和肝脏活...