PID--8版原发性免疫缺陷病VIP免费

儿科学第一页，共七十二页。22免疫缺陷病Immunodeficiency第二页，共七十二页。需要掌握的内容1.掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫特异性体液免疫、非特异性免疫2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原那么3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防3第三页，共七十二页。4免疫根底理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容第四页，共七十二页。代号：中文意思：G-CSF：重组人粒细胞刺激因子IL-6：白介素6IFN-γ：干扰素DC：树突状细胞TNF：肿瘤坏死因子ADCC：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。第五页，共七十二页。代号：中文意思CTL：细胞毒性反响PMN：多型核白细胞GVH:移植物抗寄主反响CD：细胞计数CH：补体TH：辅助细胞HLA：人类白细胞抗原第六页，共七十二页。7一、免疫根底理论(一)免疫的本质第七页，共七十二页。8免疫根底理论--抗感染免疫--抗感染免疫现代免疫学现代免疫学免疫本质：识别自身，排除异己免疫本质：识别自身，排除异己经典免疫学经典免疫学--维持自身稳定：去除衰老、损伤和死亡的细胞--维持自身稳定：去除衰老、损伤和死亡的细胞--免疫监护作用：去除突变细胞〔肿瘤〕--免疫监护作用：去除突变细胞〔肿瘤〕第八页，共七十二页。9免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子〔二〕免疫系统的组成第九页，共七十二页。10中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫器官和组织第十页，共七十二页。11SLSLSCSCProBProBCFUCFUMØMØPMNPMNPletPletRBCRBCPreBPreBPTPTTTBBCD8+CD8+PlasmaPlasmaCD4+CD4+TH1TH1TH2TH2IgMIgMBBPlasmaPlasmaIgAIgAIgAIgAIgMIgMBBPlasmaPlasmaIgEIgEIgEIgETHYRUMEpi.THYRUMEpi.•细胞因子〔IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1〕•外表标记〔CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等〕•粘附标记〔ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等〕•补体各成分•细胞因子〔IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1〕•外表标记〔CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等〕•粘附标记〔ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等〕•补体各成分BMBMCD3+TH3TH3TrTrTH17TH17BBPlasmaPlasmaIgGIgGIgGIgG免疫细胞及发育第十一页，共七十二页。12细胞因子〔由免疫细胞分泌〕膜蛋白分子〔在免疫细胞外表〕--粘附分子--各种受体--其它外表标记其它可溶性免疫分子〔补体、免疫球蛋白等〕免疫活性分子第十二页，共七十二页。13免疫反响类型特异性免疫反响：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反响：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行〔补体等参与〕(三)免疫反响:概念：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程第十三页，共七十二页。14免疫根底理论免疫反响过程：抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、PMN第四阶段淋巴细胞凋亡第十四页，共七十二页。15MHCIICD4TCRCD3T细胞Ag抗原提呈巨噬细胞(APC)树突状细胞〔DC〕巨噬细胞(APC)树突状细胞〔DC〕第十五页，共七十二页。16IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作用第十六页，共七十二页。17免疫反响AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反响IL-1，IL-6，TNFTr1TH3第十七页，共七十二页。TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTT淋巴细胞凋亡MφMφPathogene抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTT初始T细胞记忆T细胞TTTTTT18免疫反响—淋巴细胞凋亡免疫反响—淋巴细胞凋亡第十八页，共七十二页。19免疫反响总是伴有炎症反响治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反响，以去除抗原－阻止过分的炎症反响第十九页，共七十二页。20二、小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核/巨噬细胞...