南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院泌尿外科顾民南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿、男生殖系统先天畸形—人体最常见的畸形原因：遗传性：受精卵或生殖细胞中遗传物质变化获得性：药物或毒素对泌尿生殖系统的影响南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形人类的肾在胚胎发生时经过原肾（pronephros)暂时的器官连续过程中肾（mesonephros)后肾（metanephros)南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形人胚第5周时，在中肾管的尾侧，向泄殖腔开口处附近长出输尿管芽(uretericbud)伸入后肾组织内顶端膨大成为肾盂、主干为输尿管肾盂顶端长出2--4条分支管扩展为肾大盏大盏顶端再长出许多分支管7—10肾小盏反复分支的小管集合小管集合小管汇集凸向肾小盏肾乳头肾单位：后肾组织的部分间质膨大的集合小管次级集合小管南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形在胚胎4～7周时，泄殖腔(cloaca)被尿直肠隔(urorectalseptum)分隔为肛直肠管(anorectalcanal)和生殖窦(urogenitalsinus)，使原来在泄殖腔开口的中肾管，改在尿生殖窦开口。中肾管自输尿管开口以下的一段，扩展并入尿生殖窦后壁，使输尿管与上段中肾管分别在尿生殖窦后壁开口。左右输尿管开口的位置，逐渐向两侧外上方移动，在左右输尿管开口与左右中肾管开口之间，形成三角区域，即膀胱三角和尿道上端后壁部分。中肾管输精管（男性）退化（女性）南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形尿生殖窦，自头侧向足侧分为三部分：①膀胱部，以后发育成为膀胱；②骨盆部，男性以后成为尿道的前列腺部和膜部，女性以后则成为尿道的大部分；③初阴部，又称真尿生殖窦，其尾侧有尿生殖膜与外界相隔。男性，这部分发育成为尿道的阴茎部女性小部分发育成为尿道下段，大部分则扩展为前庭。男性尿道的阴茎头部(舟状窝)则来自表面的外胚层南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形在男性胚胎第7周，生殖腺开始具有睾丸的特性。3个月左右，一条纤维肌性带(睾丸引带)从睾丸下极经过腹前壁正在发育的肌层下移；第7个月时，睾丸下降至耻骨缘前方；第8个月时终止于阴囊隆起的皮下组织内。随着睾丸的下降，与之相连的输精管、血管：神经也一起下降，并由间充质分化来的结缔组织及肌纤维包裹，构成精索。南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形肾和输尿管的先天性畸形肾缺如和肾发育不良因生长障碍引起不发育或发育不充分，可造成病侧肾缺如（renalagenesis)或肾发育不良。后者肾体积很小，分泌量极少。在出生婴儿中，双侧肾缺如占0.3／1000，常于出生后不久死亡；单侧肾缺如占1／1000，其中50％伴有同侧输尿管缺如。单侧肾缺如可无明显临床症状，多在体检时偶然发现。肾发育不良可有腰痛和高血压症状，排泄性尿路造影显示患侧肾盂狭小，显影模糊，应与肾动脉病变和慢性肾炎所致的肾萎缩鉴别。需切除一侧肾时，应查清对侧肾情况，避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾，术后引起尿毒症。肾发育不良可伴有高血压，但对侧肾功能良好，切除病肾后，血压可恢复正常。南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾(ectopickidney)。异位肾单侧居多，大多发育较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。少数异位肾横过中线移位至对侧，称交叉异位肾。异位肾肾功能可正常，亦可无任何症状，但当伴有炎症、梗阻、和肿瘤时，可出现局部疼痛、尿频、脓尿等症状。由于其位置的异常，往往容易引起误诊。异位的肾可引起所在部位的压迫症状。B超和排泄性静脉肾盂造影可以明确异位肾的部位。异位肾如无明显临床症状，或压迫症状不明显，可不作特殊处理；如并发感染，可以使用抗生素；如并发重度肾积水或积脓时，则需手术治疗。复位往往有困难，而需将病肾切除。南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形蹄铁形肾又称马蹄肾(horseshoekidney)是融合肾畸形中最常见的一种。由于左右输尿管芽的内侧分支互相融合，使所诱导的左右肾的下极互相融合，成为一个马蹄形的肾。病肾大都发育较差，伴有旋转不良...
